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低级别胶质瘤的相关知识
弥漫性低级别胶质瘤的临床表现

  弥漫性低级别胶质瘤是慢性生长的原发性脑肿瘤,按世界卫生组织分类的脑肿瘤分类为主要为星形细胞瘤或少突神经胶质瘤的世界卫生组织。弥漫性低级别胶质瘤的特征在于低增殖但广泛渗透到周围的大脑中。大规模基因组分析研究引入了术语“低级别神经胶质瘤”,指的是几种不重叠的神经胶质瘤分子亚型,世界卫生组织具有不同的临床结果。在本文中,除非另有说明,否则弥漫性低级别胶质瘤是指世界卫生组织神经胶质瘤。弥漫性低级别胶质瘤在加权图像上发生低信号病变,在液体衰减反转恢复或加权序列上发生高信号病变。形态学磁共振成像倾向于低估弥漫性低级别胶质瘤的延伸及其在白质纤维中的弥漫性浸润性生长。随着时间的推移,弥漫性低级别胶质瘤显示出转变为高级别胶质瘤的趋势,并最终导致死亡,但该患者组的临床过程令人惊讶地多样化。大多数肿瘤的体积每年仅增加几毫米,患者可以保持多年无任何衰弱症状。这些特定的肿瘤特征对临床管理提出了重大挑战,需要针对每位患者的个性化方法来确定最佳治疗策略以及最佳治疗时机。在平衡肿瘤治疗和对症治疗的利弊时,需要考虑保持满意的专业,社交和情感生活质量的能力。显而易见的是,对于该患者组而言,除了无进展和总体存活之外的其他措施在临床试验中是重要的。
  随着时间的推移,肿瘤通过破坏肿瘤周围和远端脑区域内脑网络的功能连接来干扰正常的脑功能,从而促进癫痫发作。实际上,在所有弥漫性低级别胶质瘤患者的中,新发癫痫发作是导致肿瘤诊断的症状。肿瘤的缓慢生长允许皮质衔接机制实现脑的功能和形态重组,并且在疾病发作时通常不存在神经缺陷。众所周知,与皮质相比,皮质下结构的可塑性显着降低。因此,皮质下连接的肿瘤浸润的患者在早期阶段发展肿瘤相关症状的风险较高。这些患者出现功能缺陷的患病率,特别是微妙的认知缺陷,可能被低估了。脑肿瘤相关的癫痫发作被归类为局灶性癫痫发作或双侧强直阵挛性癫痫发作的焦点。癫痫发作符号学反映了特定的肿瘤定位与皮质脑功能的躯体组织。作为弥漫性低级别胶质瘤最常见位置的额叶与各种癫痫发作有关。不对称强直性癫痫发作伴有强直性手臂伸展和抬高,随后是强迫头部偏离,发生于起源于辅助运动区域的癫痫发作。杰克逊主义运动或躯体感觉癫痫发作与周围区域有关,而言语停止或运动激动可见于深静脉的额叶肿瘤。患有颞叶肿瘤的患者报告了由似曾相识现象,内脏感觉,幻听或语言和记忆障碍组成的特征性症状。岛状癫痫发作与喉部不适有关,枕骨区域是弥漫性低级别胶质瘤的不太常见的位置。枕叶肿瘤患者可能会出现阳性视觉症状,但在癫痫发作期间也会出现视野缺陷或视力模糊,模仿偏头痛。
   研究人员在诊断时对认知表现的大部分知识来自观察性研究,其中认知功能和语言在治疗前被评估为基线表现认知缺陷与生活质量下降有关,需要尽早确定。因此,将神经心理学检查作为诊断程序的一部分纳入其中是合理的,并且在不同中心之间使用共同评估方案将有助于更深入地理解弥漫性低级别胶质瘤中的认知功能。尽管如此,应该承认,大多数患者表现出与健康人群相当的表现,并且在疾病表现方面享有正常的社交和职业生活。然而,弥漫性低级别胶质瘤患者的老年人群更常出现衰弱的认知障碍和语言障碍。疾病发作时症状的差异与年龄较大,有利于癫痫发作的神经和认知缺陷,反映了老年胶质瘤患者通常更具侵略性的肿瘤行为。放射诊断后临床医生面临的一个特殊挑战是对临床上稳定的疾病的解释,这对于许多患者可能会持续数年。从放射学的角度来看,没有稳定疾病这样的状态。弥漫性低级别胶质瘤在无症状时间间隔内也继续增长。当非肿瘤性病变或更多不常见的轴内低度恶性肿瘤被视为鉴别诊断时,体积增长随时间的评估提供预后信息以及有价值的诊断信息。如果病变的最大直径的速率增长,则可能增加它确实是弥漫性低级别胶质瘤。
  手术导致细胞减少,但不影响随后的弥漫性低级别胶质瘤生长速度。另一方面,辐射和化疗可以暂时减缓肿瘤的生长曲线,尽管对肿瘤生长没有长期影响。在生长速率最初降低后,大多数肿瘤在停用替莫唑胺后恢复其初始生长。在非编码弥漫性低级别胶质瘤中,对平均肿瘤直径的影响显示特别短暂,为获得的化学抗性提供支持。生长动力学研究的结果与弥漫性低级别胶质瘤随机试验报告的患者结果的临床数据一致。欧洲癌症研究和治疗组织对早期和延迟放疗的长期疗效进行的试验表明,在早期放疗后,无进展生存期延长,但总生存期没有增加。试验将高危患者随机分为替莫唑胺或放疗,发现两组患者的无进展生存期无显着差异。对于接受标准放疗或原发性化疗的患者,与健康相关的生活质量相似。

 
 
胶质瘤
  胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
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