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血管中心性神经胶质瘤 |
首次描述的血管中心性神经胶质瘤被列为世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中的一个独特实体。它是一种非常罕见的脑皮质肿瘤,主要影响有顽固性部分性癫痫病史的儿童和年轻人。该实体的组织病理学特征是血管周围排列的单形双极纺锤细胞,具有肿瘤细胞的亚下聚集和可变的神经实质定植。不确定的组织发生,这是一个稳定缓慢增长的肿瘤。全手术切除后的预后是有利的。研究人员描述了一名患有精神病的智障男性患者的神经胶质瘤。这是一个罕见的介绍,文献中只有一个这样的案例。他们描述了几乎相同的肿瘤,他们称之为“血管中心神经上皮肿瘤”。这些肿瘤随后在世界卫生组织中央肿瘤分类中被编成一个独特的临床病理学实体,命名为血管中心神经胶质瘤。根据研究人员的知识,神经胶质瘤是一种罕见的肿瘤,迄今仅报告了几例。它通常出现在患有顽固性部分性癫痫发作的儿童和年轻人中,并且两性都受到同样的影响。肿瘤的特征在于其单形梭形细胞的典型血管中心排列和胶质纤维酸性蛋白上皮膜抗原和波形蛋白的免疫反应性。研究人员报告神经胶质瘤的病例,其表现出在手术后改善的精神病症状。
一名男孩出生于非近亲婚姻,自出生以来一直推迟发育和社会里程碑,他提出了一周以来持续双侧头痛和呕吐的抱怨以及几个半月前全身性强直阵挛性抽搐发作。几年前患者首次出现烦躁,恐惧,睡眠障碍,幻听,妄想和自杀未遂。在进行上述研究的同时,在磁共振成像扫描中发现了正确的时空占位病变,患者开始服用抗精神病药和抗惊厥药。患者在接下来的两年内不规律地进行了随访,对症状没有什么缓解。患者接受了正确的颞骨切开术,完全切除了肿瘤。收到聚集成多个灰白色碎片组织碎片。组织病理学检查显示脑实质的小碎片具有弥漫性渗透的皮质皮质下肿瘤,具有中度细胞性和纤维背景。肿瘤细胞显示皮下聚集并排列在血管周围的袖子中,具有与神经鞘瘤相似的超低细胞和低细胞区域可见突出的血管周围排列与假玫瑰花结。肿瘤细胞呈单形,细长,梭形细长核,颗粒点状染色质。没有坏死,有丝分裂或微血管增生的证据。细胞对胶质纤维酸性蛋白具有免疫反应,并且对于突触素和嗜铬粒蛋白是阴性的。上皮膜抗原显示点阳性。所有这些抗体都可以从实验室使用。在对神经外科门诊部进行为期几个月的随访时,患者的精神症状减轻,手术后没有癫痫发作,感觉良好。患者继续使用抗精神病药物和抗惊厥药物。
神经胶质瘤被列入世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中的“其他胶质瘤”类别。这是一种罕见的低级别胶质瘤,具有明显的临床病理特征。据研究人员所知,迄今已报告了多例神经胶质瘤。它们通常与长期耐药性癫痫有关,多例患者中有多例出现这种情况。在文献中,只有几例无癫痫病史。仅出现头痛,几例出现头痛,头部听力下降,视力减退,几例出现头晕。具有步态异常的颅神经病变见于后中脑肿瘤和颞叶肿瘤的精神病,仅在一例中报道。这个案件是青少年,他出现了听觉和视觉幻觉,迫害妄想和侵略。可能可以通过位置来解释,即位于内侧颞叶,即海马旁回。许多人类和灵长类研究表明,海马旁回与精神病有多种模式关系,其体积与症状的严重程度相关。放射学上,神经胶质瘤在上具有良好描绘的固体,高信号,非增强皮质或皮层下病变,并且被描述为形成楔形病变,其以类似茎干的方式在脑室方向上扩散地渗入表面。伴有局灶性皮质回的扩大。
特征组织学是单形的,围绕皮质血管定向的双极纺锤细胞沿着血管轴纵向延伸并且作为径向假螺旋体。上皮膜抗原上存在血管周围假花膜和点阳性模拟室管膜肿瘤;然而,神经胶质瘤与室管膜瘤的不同之处在于其临床表现,脑皮质位置和单形梭形细胞形态,伴有亚细胞聚集和肿瘤细胞沿血管长轴的排列。星形细胞瘤通常发生在很小的年龄,神经胶质瘤的一个子集与皮质发育局灶性皮质发育不良的畸形相关。在本案例中磁共振成像也报告了皮质发育不良;然而,切除的标本显示非常少的正常皮质,并且无法确定皮质发育不良。这些肿瘤的组织发生尚不清楚。建议星形胶质细胞和室管膜起源,提出了一种源自放射状胶质细胞的胚胎发育过程。完全停止癫痫发作后,全切除术后的预后非常好。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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