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抗甲基天冬氨酸受体脑炎 |
抗甲基天冬氨酸受体脑炎是最近描述的疾病,具有自身免疫病理学基础,通常起源于副肿瘤。在这里,研究人员提出了一例年轻女性的抗抗甲基天冬氨酸受体脑炎,其特征是与脑胶质瘤的不寻常关联。研究人员的患者是一名女性,研究人员的部门通过以前的住院治疗已知。她在时因严重的头部创伤接受了手术,几年后她被诊断为脑桥低级别胶质瘤。同期妊娠意味着直到才进行由部分切除组成的手术治疗。在找到进展证据后进行了靶向放疗的周期这种治疗完成。研究人员的患者开始出现与视幻觉,偏执妄想和工作记忆缺陷相关的激动和攻击性事件。一个月后她发展出对多种疗法有抵抗力的复发性全身性强直阵挛性癫痫发作,因此需要住院治疗。特别值得注意的是,发作间期脑电图显示广泛的双同步慢活动,提示在没有癫痫样活动的情况下潜在的脑病。丙戊酸卡马西平左乙拉西坦,劳拉西泮和拉考沙胺治疗无效,她的意识水平恶化,几天内达到严重昏迷。
脑计算机断层扫描和磁共振成像产生阴性结果,她的甲状腺功能正常,并且脑脊液的分析包括对神经性病原体和肿瘤细胞的测试产生正常结果。基于自身免疫性脑炎过程,特别是抗抗甲基天冬氨酸受体脑炎的假设,寻找腱膜神经元抗体。检测阴性血清和脑脊液而针对亚基的抗体在血清和脑脊液中均检测为阳性。因此开始用高剂量静脉内皮质类固醇和静脉注射免疫球蛋白三个周期进行治疗。这种干预导致精神状态的初步改善和癫痫发作次数的减少。然而没有实现完全康复,患者在她能够与亲属和医务人员互动的意识期间和精神运动激动期间交替,在此期间她还表现出口面和肢体运动障碍以及舞蹈病。
包括全身计算机断层扫描扫描和氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描的广泛诊断检查排除了潜在的肿瘤,特别是卵巢畸胎瘤的存在。特别值得注意的是大脑氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描在双侧枕叶皮质中显示出严重的代谢减退,并降低了基底神经节中的示踪剂摄取。她开始出现突发性呼吸危象,其特征是严重通气不足。她最初接受四个周期的利妥昔单抗和两个周期的环磷酰胺治疗,没有任何益处,随后进行了四个血浆置换周期每个周期由几个疗程组成,仅在她的精神状态方面产生了适度的改善。还进行了预防性双侧输卵管卵巢切除术,并对卵巢组织进行了组织病理学检查,结果正常。随访脑氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描似乎表明缓解,而脑磁共振成像显示残留胶质瘤的大小增加最小。在一次特别严重的呼吸危机之后,她进入了严重的不间断昏迷状态并在不久后死亡。没有进行尸检。
如前所述,抗抗甲基天冬氨酸受体脑炎是最近描述的具有自身免疫病理学基础的疾病。已经提出自身抗体与抗甲基天冬氨酸受体亚基的结合,随后受体内化和抑制,作为潜在的致病机制。该演示文稿通常遵循亚急性课程,伴随行为异常或精神症状的发展,这些症状通常与短期记忆障碍和精神状态改变有关。虽然已经报道存在淋巴细胞细胞增多症或寡克隆带,但是成像结果和脑脊液检查的结果通常不显着。据报道年龄在患者中有一半以上与卵巢畸胎瘤有关。据研究人员所知与脑胶质瘤的关联在文献中没有描述。在作者看来这一发现也可以通过对神经元蛋白质的异常自身免疫反应来解释。抗甲基天冬氨酸受体通常在星形胶质细胞和少突胶质细胞上表达,因此由肿瘤微环境中的青睐针对神经胶质瘤的免疫反应可能是潜在的机制。但是,确切的触发器仍然未知。研究人员排除另一个恶性肿瘤的存在下通过广泛的诊断检查,包括卵巢切除术,但因为肿瘤没有在多个已报告的脑炎的情况下发现休闲关联不能被完全排除。需要进一步研究这一主题。正在成为自身免疫性脑炎的重要诊断工具。然而所观察到的显着的可变性使得难以找到影像表现和疾病过程之间的相关性的特定。在本情况下,研究人员在枕骨区域,这是提出作为早期抗抗甲基天冬氨酸受体脑炎,生物标记的特征发现代谢减退以及在基底神经节,它不是与其它研究的结果形成对比。此外虽然后续成像显示从代谢角度看有所改善,但研究人员患者的临床状况继续恶化是一种昂贵的诊断方式,尚未广泛应用,需要进一步研究以更好地描述其在诊断自身免疫性脑炎中的可能作用。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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