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脊髓多形性胶质母细胞瘤(SCGBM)详细介绍 |
脊髓多形性胶质母细胞瘤(SCGBM)的发病率极为罕见，仅占所有脊柱肿瘤的1.5％。截至目前，文献中报道的SCGBM病例不到200例。大多数SCGBM被描述为单独的罕见病例，并且仅有三项研究报告>10名患者因为SCGBM很少见。鉴于SCGBM的罕见性，对SCGBM患者的最佳管理仍存在争议。Ononiwu等。报告SCGBM总切除率(GTR)和次全切除术(STR)后的平均生存率分别为19.2和12.6个月。他们的研究结果表明，GTR可能是延长生存期的预测因子。在系统评价中观察到与放射治疗相比，放射治疗的结果与SCBGM放疗相似的更好的结果。然而，Babu等人。报道，手术干预与神经系统并发症的发生率较高有关，对脊髓星形细胞瘤缺乏明显的益处，因此，切除术应保留用于特定病例，应谨慎使用。
到目前为止，对SCGBM的最佳管理还没有达成共识。此外，在大量SCGBM中缺乏关于临床和磁共振成像(MRI)特征的研究。
由于高度侵袭性的生物学，脊髓的GBM是非常罕见的病症，预后不良。与颅内GBM不同，SCGBM很少受到关注，缺乏支持治疗指南的积极证据，因为它很少见。SCGBM的最佳治疗策略仍然存在争议并且自相矛盾。本研究提供了对我们神经外科经验的全面了解，包括MRI特征分析，临床特征以及SCGBM中的手术管理结果。从我们的12个连续SCGBM患者系列中获得了几个显着特征：SCGBM通常出现在年龄较小的患者中，平均年龄为34.4岁，而原发性脑GBM和继发性脑GBM的平均年龄分别为60岁和45岁。;最常见的病变长度对应3个椎节;但是，它可能有2到8个椎节;SCGBM的MRI表现显示，给予Gd-DTPA后，地图上的蟹脚状形状异常增强，占所有患者的83％;颈部和腰部疼痛是SCGBM的主要症状，下肢的进行性无力主要表现在我们的系列中;与单纯手术或手术加化疗相比，三联疗法(包括手术，化疗和放疗)可以使SCGBM患者获得更好的生存结果。SCGBM的MRI表现显示，给予Gd-DTPA后，地图上的蟹脚状形状异常增强，占所有患者的83％;颈部和腰部疼痛是SCGBM的主要症状，下肢的进行性无力主要表现在我们的系列中;与单纯手术或手术加化疗相比，三联疗法(包括手术，化疗和放疗)可以使SCGBM患者获得更好的生存结果。SCGBM的MRI表现显示，给予Gd-DTPA后，地图上的蟹脚状形状异常增强，占所有患者的83％;颈部和腰部疼痛是SCGBM的主要症状，下肢的进行性无力主要表现在我们的系列中;与单纯手术或手术加化疗相比，三联疗法(包括手术，化疗和放疗)可以使SCGBM患者获得更好的生存结果。
MRI在脊柱肿瘤的诊断中起着至关重要的作用，允许将肿瘤分类为硬膜外，硬膜内-髓外或髓内-髓内，这在肿瘤表征中非常有用和有用。最近的一项研究表明，12个脊髓脑膜瘤中有7个为银杏叶片征阳性，而对照组肿瘤则不存在。不幸的是，由于极其罕见，仍然没有研究报告SCGBM的图像分析。根据我们的研究结果，可以在以下条件下怀疑SCGBM：(1)在给予Gd-DTPA后，具有典型MRI特征的年轻患者在地图上表现出具有蟹脚状形状的异质性增强的脊柱病变。这种典型的表现是由于病变中的坏死，出血和囊肿形成。(2)MRI对SCGBM存在脊髓空洞症。众所周知，星形细胞瘤和室管膜瘤占绝大多数髓内肿瘤，室管膜瘤的发生率是星形细胞瘤的两倍。根据我们在MRI上的临床经验，室管膜瘤的特征是显示脊髓空洞症的高发病率和均匀增强的实体肿瘤切片G，H，I.对于低级星形细胞瘤，在给予Gd-DTPA后，它通常在MRI上没有明显增强。然而，目前，仅基于神经影像学来区分间变性星形细胞瘤和GBM是非常困难的。因此，未来将要阐明间变性星形细胞瘤和MRI上的GBM之间的差异。我们的研究首次报道了大量病例中SCGBM的MRI特征的独特发现。SCGBM应在脊髓恶性肿瘤的鉴别诊断中突出显示。
关于目前治疗SCGBM的最佳治疗策略仍存在争议。Hernández-Durán等人的荟萃分析。表明SCGBM的管理至少采用了12种不同的治疗方式。此外，该研究指出TMZ组和非TMZ组之间的中位OS率没有显着差异，尽管与非TMZ组相比，在TMZ组中观察到一点长的存活率。在我们的研究中，单独接受手术治疗的患者存活率较低。相反，当手术与TMZ治疗相结合时，实现了更长的PFS和OS。SCGBM治疗结果的另一个争议是术中切除的程度;与部分切除或活组织检查相比，总数或STR是否会产生更好的结果？Viljoen等。建议进行侵袭性手术，如切除术，可能会延迟颅内扩张，延长SCGBM患者的生存期。但是，Shastin等人。提出活检可能在特定情况下是有益的，因为颈椎GBM具有更好的预后。我们认为，SCGBM手术的目标应该是切除尽可能多的肿瘤，同时保留运动功能。因此，与完全切除(25％)相比，我们的系列中观察到高比率的STR(75％)。我们在SCGBM中尽可能多地切除肿瘤的原因如下：(1)我们研究人群的主诉是巨大肿瘤引起的疼痛，最大的肿瘤切除只能显着改善症状;(2)在当前的精确手术时代，可以在电生理监测和术中MRI引导的帮助下保留运动功能;(3)高级外科医生的经验也有助于最大限度地切除肿瘤，以不太雄辩的区域损伤脊髓为代价;(4)在我们的大型系列12例中，术后并发症最小，SCGBM肿瘤的最大切除可以被认为是可靠和安全的。SCGBM的另一个争议是术后放射是否有助于患者的长期生存？Sgouros等。报道，接受术后放疗的室管膜瘤患者的10年生存率为48％，而未接受放疗的患者为96％。他们的研究结果表明，放射治疗并未对脊柱室管膜瘤的复发或进展提供任何重要保护。然而，刘等人的一项研究。表明术后放射治疗是高级别脊髓胶质瘤延长生存期的唯一因素。根据我们有限的数据，术后放疗作为手术的辅助手段被发现对SCGBM患者有益。因此，我们提倡不仅最大肿瘤切除的安全性和有效性，而且还提供用于治疗SCGBM的化学疗法和放射疗法的组合。事实上，在我们的研究中，与单次或双次治疗相比，接受三联模式治疗的SCGBM患者的生存期最长。
最常见的术后并发症是脊柱不稳定，3例患者可见。根据我们的临床经验，我们将这种并发症与病变的儿科和长脊柱部分紧密联系起来。梅洛等人。报道21例脊髓肿瘤患者中有10例术后发生继发性脊柱畸形，发生率为47.6％。因此，迫切需要制定有效的策略以避免将来脊柱不稳定的这种常见并发症。
该研究报告了大量SCGBM患者的MRI特征。应进一步报告罕见的SCGBM病例，其具有独特的同源增强和无脊髓空洞症。与单独手术或手术加化疗相比，包括手术，化疗和放射在内的三方疗法可能导致SCGBM患者的存活时间延长。 |
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| 胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤，发病率占颅内原发性肿瘤的50%，居第1位，多见于成人，好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性，发病年龄以成人多见，30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄，室管膜瘤的高发年龄在10岁以前，星形细胞瘤多见于中年人，老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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