多形性黄色星形细胞瘤(PXA)是一种脑肿瘤,最常见于儿童和青少年。在波士顿儿童医院,诊断时的平均年龄为12岁。多形性黄色星形细胞瘤通常发生在幕上区域(位于小脑幕上方的大脑区域)。它通常位于大脑半球的表面(最上部),并且涉及软脑膜。它很少来自脊髓。
这些肿瘤被通过所形成的有丝分裂的星形胶质细胞。它们存在于太阳穴区域,大脑额叶或顶叶顶部。在大约20%的病例中,肿瘤存在于一个以上的肺叶中。
症状
患有PXA的儿童可出现各种症状。投诉可能会有所不同,患者可能会报告已发生数月的症状,并且通常与更常见的疾病有关。(例如,头痛是常见的抱怨。)然而,有些孩子会出现突然出现的症状,如癫痫发作。
诊断
PXA在MRI上可视化,PXA通过诊断过程的组合进行诊断:
最初,医生将采访患者并进行临床检查,其中包括神经系统检查。将进行大脑的CT扫描和/或脑和脊柱的MRI扫描。在这些扫描之前,可以将特殊染料注入静脉以提供对比度并使肿瘤更容易看到。
对于经历癫痫发作的儿童,脑电图可能是诊断过程的一部分(目标是记录大脑的电活动以识别和定位癫痫发作活动)。最后,在简单的外科手术过程中通过针头进行的肿瘤活检有助于确诊。
治疗
多形性黄色星形细胞瘤,在显微镜下可视化。手术往往是治疗的首选。通常可以完全切除(切除肿瘤)。然而,治疗的最佳选择将取决于许多个人因素,包括:
患者的病史和整体健康状况;肿瘤的类型,位置和大小;病人的年龄;患者对特定药物,程序或治疗的耐受程度如何;预计肿瘤进展的速度有多慢或多快;
如果进行手术并且肿瘤完全切除,则可能不需要进一步治疗。然而,患者需要重复MRI以监测肿瘤再生长。对于复发的肿瘤,可能会尝试另一次手术切除。对于无法完全去除的肿瘤,也可推荐放射治疗。这种治疗也称为放射治疗,使用高能辐射来破坏或杀死癌细胞并缩小肿瘤。
治疗对症状的影响
治疗后,PXA的症状可能会消失或逐渐改善。例如:
手术切除肿瘤后,与大脑压力增加相关的症状通常会消失;随着恢复的进展,癫痫发作等效果可能会逐渐改善;类固醇治疗通常用于控制手术前后可能发生的组织肿胀;
治疗的副作用
患有PXA的儿童可能会将癫痫发作作为其疾病的症状。然而,任何接受脑外科手术的人都有发生癫痫发作的风险。施用药物以最小化或预防癫痫发作活动。此外,在手术后,应告知父母癫痫发作的风险,并教育他们在癫痫发作时该怎么做。任何脑部手术都存在脑损伤的风险。
放射治疗
放射治疗可能导致大脑肿胀,与组织炎症有关。这种炎症可能导致头痛等症状。它可以用口服药物治疗。
治疗后的预后
通过治疗,多形性黄色星形细胞瘤与高治愈率相关。已知II级多形性黄色星形细胞瘤向II级肿瘤发展,其在手术切除后更可能复发。根据医学文献中的证据,III级间变性多形性黄色星形细胞瘤可能进展并显示出无变形的迹象。
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