流行病学
　　 神经胶质瘤（GGs）约占所有原发性中枢神经系统肿瘤的0.5-1.3％，儿童中多达10％的中枢神经系统肿瘤。 大多数成人病例出现在生命的第二和第三十年，并且有轻微的男性优势。 GG可出现在CNS的任何部位，包括大脑半球，丘脑/下丘脑，小脑，脑干和脊髓，最常见的位置是颞叶（约85％的病例）。

病理学和分子特征
　　 GG是由肿瘤性成熟神经节细胞与肿瘤性神经胶质细胞的组合组成的神经上皮肿瘤。 神经节细胞可具有发育不良特征和多个细胞核，神经元标记物（突触素，神经丝）的染色，并且通常对癌胚胎CD34抗原呈阳性。 星形胶质细胞成分是GFAP阳性的。 根据神经元或神经胶质成分的流行程度，鉴别诊断分别针对胚胎发育不良的神经上皮肿瘤（DNET）或少突神经胶质瘤，纤维状或毛细胞星形细胞瘤。 大多数GG对应于WHO I级，而WHO III级变体或间变性GG代表所有GG的1-5％。 其可变的特征在于突出的核异型，细胞过多，频繁的有丝分裂和高Ki67标记指数，血管增殖和坏死。 间变性特征在肿瘤的神经胶质部分更常见。 皮质发育不良，神经异位和其他迁移障碍可能发生在GG附近。
　　 5号和7号染色体的增益是最常见的遗传改变。 通常不存在IDH1 / 2和TP53突变。 BRAF V600E突变存在于18-58％的病例中。 BRAF V600E突变蛋白的表达在神经元组分中占优势，因此强烈支持神经元组分参与BRAF突变的GG的发病机理。 BRAF V600E突变在儿科GG中占优势，并且可能存在于脑干位置相对较高百分比的病例中。 此外，BRAF V600E突变的存在与胚胎发育中的神经元中的mTOR通路激活显着相关。
　　 有趣的是，mTOR通路的失调对于大脑皮层发育过程中的细胞生长和增殖至关重要，与癫痫和神经行为障碍相关的皮质发育的不同畸形有关。 mTOR通路的异常激活可能有助于凋亡信号通路和神经变性机制的过早激活。 在这方面，已经报道了神经元和神经胶质成分中活化的半胱天冬酶-3（作为细胞凋亡的标志物）的高表达，可能部分是慢性癫痫发作的结果。 具有BRAF V600E突变的GG显示更频繁的淋巴细胞浸润。 这些观察结果可能表明突变BRAF蛋白在调节免疫应答中的可能作用：在这方面，BRAF突变蛋白的免疫原性可能代表免疫疗法的潜在靶标。
　　 分子改变的预后作用尚不清楚。 达希亚等人。 据报道，与非突变肿瘤相比，BRAF V600E突变GG的无复发生存率明显更差，而BRAF V600E突变与mTOR激活之间的关联与术后癫痫发作结局更差相关。

临床和神经影像学特征
　　 癫痫发作是最常见的症状，影响65％至85％的患者。 癫痫发作通常是部分复杂型和耐药性，这就解释了为什么GG是治疗慢性癫痫最频繁切除的肿瘤之一。 诊断前癫痫发作的持续时间可能很长（> 15年）,中位数约为4年。
　　 在CT上，肿瘤可以呈现为固体或具有壁结节的囊状等密度或低密度肿块，并且在约50％的病例中呈现钙化。 水肿和肿块效应不常见，而轻度增强则不存在。 可以在表面定位的肿瘤附近看到颅骨的扇形。 在MRI T2加权和FLAIR图像上，肿瘤表现为界限良好的高信号，可能是实性或囊性。 与周围的大脑相比，T1加权图像始终显示质量为低信号。 钆后，增强程度可变。 间变性GG通常在MRI上更具浸润性，并且表现出更高程度的增强和肿瘤周围水肿。

治疗
　　 手术切除是第一个治疗选择。 由于肿瘤通常是非浸润性的并且与正常组织界限很好，因此在半球部位通常可以进行全面切除。 总切除总数是延长无进展和总生存期的最佳预测因子。包括184名同时患有I级和II级肿瘤的患者，接受完全切除的患者的无复发生存率显着长于接受部分切除的患者（99％对92％）。 描述了88例低级别GG患者的结果：接受全切除术的患者的无复发生存率（16.7岁）明显长于仅接受次全切除或活检（1.8岁）的患者。 最近在患有手术范围的容积分析的儿童中证实了全切除术的作用。 然而，次全切除术也可能有良好的预后。 中线，脑干和脊髓中的肿瘤，经常进行有限的切除或活检，有更大的复发和死亡风险。 有趣的是，在一项研究中来自SEER数据库的58个间变性GG，中位总生存期仅为28.5个月，单变量和多变量分析确定除了单焦点疾病外，手术切除是生存的重要预测因子。应重新开始复发肿瘤，以优化切除范围，并获得第二次病理诊断。对文献中GG切除时间的回顾表明早期干预对实现癫痫控制的重要性。 手术后癫痫发作自由的最强预测因素是1年癫痫持续时间和总病变切除术; 此外，扩大的手术切除，包括海马切除术和/或皮质切除术，可以为颞叶肿瘤带来额外的好处，特别是当神经影像学中存在双重病理学证据（例如，海马硬化）时。 总体而言，儿童难治性癫痫发作的GGs的切除手术在癫痫发作控制和抗癫痫药物戒断方面非常有效（23-62％），癫痫发作自由度与总切除率密切相关。 此外，术后评估表明了改善认知功能的趋势。
　　 为了最大限度地扩大接近雄辩区域的肿瘤切除范围，同时保持生活质量，术中标测可能是有益的，正如在弥漫性低级别和高级别胶质瘤中已经证明的那样。 新方法，如神经导航和术中MRI弥散张量成像，可以降低术后发病率。
　　 适形放射治疗通常用于间变性或未完全切除的WHO I级肿瘤患者。 然而，在后一种情况下，尚不清楚辅助放疗是否提供了优于仔细监测的显着优势，治疗延迟至复发/进展时间。 在总结GG的文献时，注意到局部控制优势，但对于用辅助放疗治疗的小切除肿瘤,10年时的总生存优势没有。 放射治疗总是适用于持续复发性低度恶性肿瘤。
　　 当需要放射治疗时，治疗剂量和体积通常类似于低级别胶质瘤，通过共形辐射递送剂量范围为45-54Gy，1.8-2.0Gy /天级分，因为没有证据表明剂量反应高于54 Gy的低度病变。 对非典型或间变性病变的建议包括治疗较高剂量（54-60 Gy），但剂量这些病变的反应仍然不明确。 鉴于具有这些肿瘤的个体通常无痛行为和预期的长期存活，需要仔细的放射计划和递送以最小化长期神经认知后遗症和局灶性缺陷（例如视神经通路损伤）的机会。 最近，无论是放射外科或间质近距离放射治疗有人建议作为治疗残留或复发肿瘤的替代方案。
　　 对于持续复发的低级别和高级别肿瘤不适合再次切除或再次放射的患者，应考虑化疗。 在亚硝基脲、替莫唑胺、依托泊苷、卡铂和环磷酰胺后，儿童和成人均有反应。
　　 有一些病例报告BRAF抑制剂在使用vemurafenib和化疗联合治疗BRAF V600E突变的GG患者中的作用 或单独 或dabrafenib。 最近开始了vemurafenib针对儿童BRAF V600E突变体复发或难治性低级别胶质瘤的临床试验。还描述了用vemurafenib（BRAF V600E突变抑制剂）和长春碱成功治疗脑干GG的病例。

结果和预后因素
　　 低级别GG通常被认为是良性病变，10年和15年的总生存率为84-94％。 时间位置和长期癫痫是有利的预后因素。 颞叶中的肿瘤通常伴有癫痫，并且在大多数情况下，颞叶位置允许完全切除肿瘤。 结果，癫痫和颞叶位置与有利结果相关。 相反，脑干肿瘤与总生存率显着降低有关; 这在一定程度上反映了进行切除的难度，但人们甚至可以推测这些肿瘤由于遗传或分子特征而具有内在的差异。
　　 最近一项针对348名患有GG的儿童的SEER研究，年龄较小（即<1岁）与生存呈负相关; 特别是患者年龄大于1岁的患者5年生存率大于92％，而<1岁的患者5年生存率仅为43％。
　　 具有间变性GG的患者具有显着更差的局部控制率和更短的总体存活率，更经常表现出软脑膜衰竭。 在复发的情况下，GG可能会发生恶变，发生率为2％~5％（Majores等，2008）。 间变性通常发生在神经胶质成分中，但也有一些神经元成分恶变的报告。