流行病学
第三脑室的脊索样胶质瘤是一种极为罕见，生长缓慢的实体瘤，主要影响成人（平均年龄46岁），尽管也有3例儿科病例。这种肿瘤在女性中更常见，女性占2:1。
病理学和分子特征
第三脑室的脊索样胶质瘤是一种罕见的WHOII级胶质瘤。典型的组织病理学特征包括上皮样细胞的簇或索，其中嗜酸性细胞质定位于粘液性细胞外基质中，具有显着的淋巴浆细胞和罗素体的浸润。这些肿瘤很少表现出坏死，血管增生，显着的有丝分裂活动或核异型。MIB-1指数总是低于5％。免疫组织化学研究显示GFAP和波形蛋白表达强烈，而上皮膜抗原，CD34和S-100的表达发生在约三分之二的病例中，罕见病例表达突触素或神经丝蛋白。在一系列评估的病例中，一致检测到EGFR和NF2（merlin）免疫反应性，同时缺乏p53，p21或MDM2蛋白表达。超微结构电子显微镜分析显示微绒毛，中间细丝，细胞间腔，半桥粒和基底层的检测，导致一些可能的室管膜结合。遗传数据有限，但缺乏TP53或CDKN2A突变以及缺乏EGFR，CDK4或MDM2扩增。
临床和神经影像学特征
第三脑室的脊索样胶质瘤通常出现在第三脑室前部的中线，并可能附着于下丘脑。它们通常会取代而不是渗透到邻近的脑实质中。临床表现通常包括由于脑积水，视力障碍以及较少发生的下丘脑/神经内分泌功能障碍引起的头痛和疲劳增加。神经影像学通常显示一个界限分明，圆形，均匀对比增强的病变，即T1加权等信号和T2加权高信号。可能有相关的囊肿或钙化。
治疗
外科手术通常作为初始治疗进行，总切除率与较低的复发率相关。尽管如此，积极的手术切除与显着的发病率有关，包括术后血栓栓塞，出血和下丘脑并发症。辅助放射外科手术干预在某些情况下可能有益。
结果和预后因素
报告的临床结果总体上很差，尽管具有低级别的组织病理学特征，主要是由于尝试进行积极的手术切除后术后并发症的高发率。改善的结果已被描述为侵入性较小的显微手术干预，主要是为了获得足够的组织进行组织病理学确认，然后进行放疗。
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