神经纤维瘤是神经纤维的肿瘤。术语神经纤维瘤病是指两种不同的遗传性疾病,其特征是皮肤异常和神经系统肿瘤:
神经纤维瘤病1型:也称为NF-1或Von Recklinghausen病。
神经纤维瘤病2型:也称为NF-2。
神经纤维瘤的位置:
肿瘤位置取决于存在的神经纤维瘤病的类型。
NF-1:可导致神经纤维瘤出现在全身。这些肿瘤通常在皮肤下可见。它还可能导致皮肤变色,称为“café-au-lait”斑点,以及腋窝和腹股沟中的雀斑。其他神经系统肿瘤可能与NF-1有关; 这些发生在大约10%的患者中,包括视神经胶质瘤(通常为毛细胞星形细胞瘤),大脑半球,后颅窝(脑干和小脑)和脊髓中的低级星形细胞瘤。
NF-2:与此类型相关的神经系统肿瘤可包括听神经(听神经瘤或前庭神经鞘瘤)的肿瘤,通常在两侧,脑膜瘤,神经鞘瘤或神经的脊髓根,以及室管膜瘤(脊髓或脑)。
神经纤维瘤的症状:
NF-1和NF-2的症状以非常不同的方式呈现。NF-1最常见的早期症状之一是皮肤变色,被称为“café-au-lait”斑点。因为NF-2肿瘤可能涉及听觉神经,不明原因的听力损失或耳鸣可能是早期症状。
神经纤维瘤的治疗:
手术是神经纤维瘤最常见的治疗方法。然而,移除肿瘤可能是棘手的,因为这些生长通常通过神经结构编织。
神经纤维瘤的发病率:
NF-1是更常见的神经纤维瘤形式,出现在全世界每3000或4000人中的一人中。NF-2更为罕见,每35,000-40,000个发生一次。 |