髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统胚胎瘤和最常见的儿童高级脑肿瘤，约占儿童脑瘤的15-20%。这种疾病常见于3-8岁的儿童，男性发病率较高。髓母细胞瘤通常发生在大脑的后窝部位，有时通过环绕大脑的脑脊液(CSF)扩散到大脑的其他部位或脊髓。小脑是控制协调和平衡的后窝区域。
髓母细胞瘤的症状是什么?髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括:突然发作的头痛,尤其是在早晨；恶心和呕吐；感觉非常累；失去平衡和协调,这可能会导致行走困难,眼睛运动异常；眼睛后部视盘肿胀引起的视力模糊(状水肿)；在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，导致另一组症状，如背痛、无法控制肠道和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤的治疗方法是什么?对于被诊断为成髓细胞瘤的儿童，最初的治疗方法是手术。然而，如果您的孩子的肿瘤已经造成脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术，转移液体到腹部，以减少压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的，临时的引流，一个更持久的分流或相机程序，以在大脑底部形成一个洞(也被称为脑室造口)。如果一个分流器被插入，它可能会在手术后留在原处，以防止未来的液体积聚。如果你的孩子正在接受脑积水治疗，他们将需要第二次手术来移除肿瘤。为了尽可能多地切除孩子的肿瘤，神经外科医生需要有更多的通路进入孩子大脑。在手术过程中,一个“骨瓣”将从你孩子头骨中移除。这种手术被称为“开颅手术”。
手术后，放疗常被用来破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被给予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可以通过脑脊液到达脊髓。然而，如果孩子年龄在三岁以下，则应避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放疗的长期副作用持开放态度。
在三岁以下儿童中，大剂量化疗可用于延迟或消除对放疗的需要。在某些情况下，放疗可能只针对肿瘤所在的大脑部位。对于3岁以上的儿童，放疗前或放疗后可进行多次大剂量化疗。化疗药物通过阻止肿瘤细胞的生长和分裂来破坏它们，从而降低它们在脊髓液中扩散的风险。联合化疗药物将被用来杀死尽可能多的细胞。孩子的肿瘤医生会根据孩子的年龄与你讨论药物的选择、给药的方式和时间。
治疗的副作用是什么?您的孩子的医生将与您谈谈您的孩子的治疗计划的潜在副作用。您的孩子的神经外科医生将解释与手术相关的风险，包括一种称为后窝综合征的情况。大约25%的髓母细胞瘤患儿会出现这种情况，一般在手术后1-3天出现症状。症状可持续数月至数年，并可因儿童而异。以下症状仅供参考，但可能包括:身体一侧虚弱，丧失语言功能，吞咽困难(吞咽困难)，一侧面瘫，可怜的平衡(共济失调)，你孩子的肿瘤医生会解释放疗和化疗可能产生的副作用。放射治疗的短期效果包括:疲劳，治疗部分脱发，缺乏兴趣，恶心。
化疗的副作用因人而异。虽然其中许多与放疗相似，但化疗的短期副作用也可能包括:降低免疫力，口痛(口腔黏膜炎)，敏感肌肤。不幸的是，由于儿童发育中的大脑非常脆弱，放疗可能会造成长期影响，例如:增长和发展方面的问题，青春期延迟，认知障碍，情感上的困难。
髓母细胞瘤的最新研究进展是什么?在过去的几年里，通过研究髓母细胞瘤的基因组成和分子结构，我们对这种肿瘤的认识有了显著的进展。研究人员已经能够根据人口统计学、临床和遗传差异将髓母细胞瘤分为四大类。1.Wnt髓母细胞瘤-这是所有髓母细胞瘤中最著名的亚群，已在10-15%的患者中被确认。平均发病年龄为10岁，多见于女性。这些肿瘤常占据第四脑室;后窝中央充满液体的空间。2.SHH髓母细胞瘤——这种类型的髓母细胞瘤常见于婴儿(3岁以下)和成人(16岁以上)，但在3-16岁的儿童中发病率较低。SHH髓母细胞瘤通常与一种称为Gorlin综合征的疾病有关，这是由于一种基因突变导致细胞过度活化，导致肿瘤形成。3.第三组髓母细胞瘤——这种类型的髓母细胞瘤在男性中比女性更常见，最常见于1-10岁的幼儿。在诊断时，这些通常是转移性的(已经扩散到大脑和脊髓的其他部分)。与WNT髓母细胞瘤相似，肿瘤一般位于第四脑室。4.第四组成髓细胞瘤——这是成髓细胞瘤最常见的亚组，占所有病例的35-40%。这些肿瘤可能发生在所有年龄段，但最普遍的是在儿童中期。 |
