流行病学
血管中心性神经胶质瘤主要发生在儿童和年轻人中,但也报告了老年人的病例。 据报道诊断时的中位年龄为10岁。 这些肿瘤表现出轻微(1.5:1)的男性优势。
病理学和分子特征
血管中心性神经胶质瘤生长缓慢,WHO 1级病变。 这些肿瘤通常表现出单相,双极肿瘤细胞,具有突出的血管周围生长模式。 它们通常表现出混合星形细胞和室管膜分化的特征,但缺乏神经元标记。 尽管有更高的有丝分裂活性,但大多数病例的增殖率较低。 既未观察到坏死也未观察到血管增生。 免疫组织化学染色阳性GFAP,波形蛋白,S-100B,以及“点状”上皮膜抗原染色。 电子显微镜检查显示室管膜特征,包括充满微绒毛和纤毛的肿瘤微腔,2005比较基因组杂交分析报告6q24丢失,拷贝数增加11p11.2,对应蛋白酪氨酸磷酸酶受体J(PTPRJ)基因。 这些肿瘤没有表现出IDH1r132h或BRAFV600E的突变。
临床和神经影像学特征
血管中心性胶质瘤的临床表现通常包括难治性癫痫发作,其通常在肿瘤切除后得到良好控制。 这些肿瘤通常定位于皮层和皮质下白质。 它们在T1加权成像时呈低信号,并且在注射造影剂后不会增强。 病变通常表现为球状,局限性高信号T2或液体衰减反转恢复(FLAIR)信号异常,在某些情况下,茎从皮质/皮质下病变延伸至心室表面。 有些情况表现出“带状”增加的T1信号或囊肿。
治疗
手术是血管中心神经胶质瘤的主要治疗方法。 完全或部分切除通常有助于癫痫发作控制。 罕见病例接受术后放疗。
结果和预后因素
血管中心神经胶质瘤的结果总体上非常有利。 手术切除是有效的,只有一例转变为高级别胶质瘤。 在某些情况下,已观察到有丝分裂率升高,尽管这似乎并未恶化预后。
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