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胶质瘤诊断变化的影响

  胶质瘤是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤。胶质母细胞瘤是最积极的和具有最高的发生率,其次是间变性星形细胞原发性脑瘤,少突神经胶质瘤,所述弥漫性星形细胞瘤和间变性少突神经胶质瘤。患者生存取决于对肿瘤的类型,最致命的胶质母细胞瘤,随后间变性星形细胞瘤,用存活几年为了评估这些患者的存活已经描述的预后因素,例如肿瘤大小,年龄,切除或细胞系的程度,其在神经胶质瘤的诊断添加的有用的分子标记:脱氢酶异柠檬酸已知影响这些肿瘤的自然史和预后。世界卫生组织发布了中枢神经系统肿瘤的新分类,其中显示了与分类相比的一系列重大变化。最重要的变化是分子遗传标记的使用,在神经胶质瘤的命名中首次出现遗传数据。这种新的神经胶质瘤的分类是通过所述基因的突变状态确定和存在或不存在的共缺失,允许根据脱氢酶异柠檬酸的突变状态分化星形细胞瘤,突变或不突变并且诊断为少突神经胶质瘤,其中存在编码和突变的基因的肿瘤。由未另作规定引入以指示失败胶质瘤来执行这种分子研究或研究一直没有定论。
   中枢神经系统的世界卫生组织新分类肿瘤代表胶质瘤从第一世界卫生组织分类诊断的最大变化并迫使神经肿瘤学家管理分子遗传学的新概念。纵观历史中枢神经系统肿瘤的分类根据当时的医学外科和组织学知识采取了不同的方法。第其基于每种组织学肿瘤类型的神经系统的预后存活变量。后来出现其他突出分类,开始根据度侵略性水平或圣安妮五月分化肿瘤,星形细胞瘤和分化为基于四个组织学参数等级少突:有丝分裂,细胞异型,坏死和新生血管形成。从旧分类的基础世界卫生组织于创建了自己的分类,并已加入在其出版物的连续变化,这一新分类最重要的变化是增加了分子遗传学。在此外还有是关于细胞亚型星形细胞瘤和室管膜瘤一些概念的变化并作为消失的任何重大变化大脑胶质瘤病肿瘤亚型,从现在被认为在作为一种类型的肿瘤生长的不同亚型的胶质瘤。
   考虑到所有纳入的变化,通过使用分子遗传学建立了一个算法以正确定义神经胶质瘤。该算法使得大大减少混合胶质肿瘤的存在,但也意味着在地方困难必须达到诊断或者是不可能向分析的突变,所述肿瘤描述胶质作为该算法从检测突变之前的神经胶质谱系的组织学研究开始,这是与这种类型的肿瘤相关的最为人熟知的。这是与神经胶质瘤相关联的第一突变基因是。这个基因一个细胞突变时抑制依赖性酶的酮戊二酸在有细胞的表观遗传学分析中起重要作用,抑制分化刺激肿瘤发生。它已经显示脱氢酶异柠檬酸和脱氢酶异柠檬酸神经胶质肿瘤,低级和成胶质细胞瘤次要的突变之间的关系最频繁突变。其他基因如地中海贫血连锁精神发育迟滞综合征也与胶质瘤有关。精神发育迟滞综合征调节染色质的重塑并编码在内皮细胞皮质神经元和炎症细胞中发现的蛋白质。当所述基因突变时在免疫组织化学中未观察到蛋白质的表达,并且与星形胶质细胞来源的肿瘤有关。用于诊断星形细胞瘤的精神发育迟滞综合征突变尚未被认为是必要的,但在诸如研究人员的许多中心中正在以越来越频繁的方式对其进行分析。即便如此重要的是要强调精神发育迟滞综合征突变不包括编码,其存在于少突神经胶质瘤中。
   更重要的遗传学管理到某些突变某些类型胶质瘤相关联,因此可以帮助研究人员正确地分类,如在室管膜瘤融合阳性或弥散性神经胶质瘤中线与突变的情况下。本研究旨在深入分析引入分子遗传学在某些类型脑胶质瘤诊断中的作用,旨在改善未来对这些患者的靶向肿瘤治疗。使用这种分子分类,研究人员可以窥见变化的原因在谁已获得了一定的误诊或星形细胞瘤的少突胶质细胞的预期存活。这是说这可能是遗传的更多有用的应用领域是在低级肿瘤,因为尽管不是良性的治疗得当,重点突出早期可能会增加存活时间半。至于这项研究的局限性缺乏亮点的关系意义的许多变量的分析,可能是由于具有小样本随访时间有限研究人员有这些肿瘤,患者的选择没有随机化和研究的回顾性。这些因素主要是由于使用这种分类和分子遗传学技术来实现它是最近使用的事实。此外临床变量和治疗的进一步分析可以允许的肿瘤的组织学与冲击更大的理解和不和谐的分子发现。根据研究人员的经验,新的世界卫生组织分类中枢神经系统肿瘤通过分子遗传学,它代表了一个重要的进步产生了一个新的临床框架。具有谱系形态模式和不一致分子发现的神经胶质瘤的检测涉及相当大百分比的神经胶质瘤的诊断重新分类,其中已经对其进行了综述。在这项研究中重新分类肿瘤的主要发现是在大多数初始少突神经胶质瘤中缺乏代码选择,这意味着星形细胞瘤的变化。在年轻患者和低级别神经胶质瘤中检测到这种诊断变化频率更高的趋势。在任何情况下有限的样本量和短期随访都会阻碍在该研究阶段得出更深入的结论。

 
 
胶质瘤
  胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。
脑胶质瘤分型
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星形胶质瘤
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其他脑部肿瘤
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