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少突神经胶质瘤和少突细胞瘤的详细介绍 |
少突神经胶质瘤和少突细胞瘤属于称为神经胶质瘤的一组脑肿瘤。 胶质瘤是由胶质细胞或大脑支持细胞引起的肿瘤。 有几种不同类型的神经胶质瘤。
少突神经胶质瘤起源于少突胶质细胞 - 大脑内的煎蛋形细胞。 正常少突胶质细胞的作用是形成脑中神经纤维的覆盖层。
星形细胞瘤是由星形胶质细胞产生的神经胶质瘤 - 大脑中的星形细胞。 星形胶质细胞的正常作用是储存大脑神经细胞的信息和营养。
Oligoastrocytomas是混合胶质瘤肿瘤,包含异常少突神经胶质瘤和星形细胞瘤细胞。
少突神经胶质瘤柔软,灰黄色肿瘤。 它们通常含有固体矿物质沉积物,主要是钙 - 称为钙化物。 少突胶质细胞瘤也可能含有少量血液和/或囊肿。
少突神经胶质瘤的发病率
原发性脑肿瘤是在大脑中出现并且倾向于留在大脑中的肿瘤。 大约40%的原发性脑肿瘤是胶质瘤。 大约10%的神经胶质瘤是少突神经胶质瘤。 混合性胶质瘤,主要是少突细胞瘤,约占所有胶质瘤的5-10%。 生物标志物现在帮助病理学家将少突神经胶质瘤与其他类型的神经胶质瘤分开。
少突神经胶质瘤在成人中最常见,并且在35-44岁的人中具有高峰发病率。 间变性少突神经胶质瘤倾向于发生在年龄较小的成年人中,年龄在45-74岁之间。 尽管这些肿瘤在男性和女性中均有发现,但往往更常见于男性。
Oligoastrocytomas也是成人中最常见的,并且在35-50岁的人群中发病率最高。 这些肿瘤存在于男性和女性中。
相对较少的儿童被诊断患有少突细胞瘤; 这些肿瘤仅包括3%的儿童年龄原发性脑肿瘤0-14岁。 少突神经胶质瘤在年龄较大的儿童中更常见,占15-19岁年龄段脑肿瘤的约5%。
少突神经胶质瘤的原因
这些肿瘤以及其他类型脑肿瘤的确切原因尚不清楚。 我们确实知道,当正常细胞由于某种未知原因而变得异常时,肿瘤会发展。 该异常细胞可能产生错误数量的蛋白质或酶,或者可能产生错误数量的蛋白质缺少含有细胞基础的遗传物质说明。
当异常细胞自身繁殖时,会产生两个异常细胞。 这两个细胞重现产生四个细胞,四个细胞产生八个细胞,依此类推。 这种复制继续,导致异常细胞的“肿块”。 那块肿块叫做肿瘤。
科学家现在知道,一些少突胶质细胞瘤的细胞含有异常的遗传物质。 在少突神经胶质瘤和少突细胞瘤肿瘤中经常看到染色体1p和19q的缺失或缺失。 1p和19q的组合删除是预测因子预后可能预测对治疗的反应。 此外,间变性(恶性)肿瘤似乎在染色体9或10上具有异常,以及不寻常量的生长因子和基因蛋白。
这些物质被认为可以调节肿瘤周围血管的生长。 血液供应越多,给肿瘤带来的营养就越多。
研究人员还认为,少突神经胶质瘤和星形细胞瘤均来自一个母细胞,其“后代”可能遵循两种略有不同的发育途径。 这项研究有助于解释这两种类型之间的生物学关系神经胶质瘤。 然而,将这些细胞从正常脑细胞改变为异常肿瘤细胞的初始步骤仍然不确定。 随着我们对脑肿瘤生物学的理解不断推进,许多研究人员对追踪这些途径感兴趣。
如果您的医生最初诊断您患有胶质瘤,然后告诉您肿瘤是少突神经胶质瘤或少突细胞瘤,则诊断并未“改变”。这些都是非常特殊类型的胶质瘤肿瘤。
少突神经胶质瘤的症状
一些少突神经胶质瘤生长缓慢,可能在诊断前存在多年,而少突细胞瘤可以更积极地生长。 当肿瘤出现时,最常见的症状是癫痫发作,头痛和性格改变。 其他症状因肿瘤的位置和大小而异,可能包括虚弱,麻木或视觉症状。
额叶和颞叶是这些肿瘤最常见的部位,尽管它们可以在大脑的大脑半球内的任何地方找到。 额叶控制着你的手臂和腿的运动,具有个性和行为特征,控制语言并保持你的推理能力。 额叶肿瘤可能导致身体一侧无力,行走困难或癫痫发作。 难以记住最近发生的事件,与对话不匹配的评论,或者一个人通常行为的突然变化可能是额叶肿瘤的一些症状。
大脑的颞叶通常控制记忆,理解语言和解释感觉的能力,理解你的眼睛看到的东西以及你所看到的和一些情绪的重要性。 颞叶肿瘤除局部癫痫发作和微妙的语言问题外,通常几乎没有引起“可见”症状。 有时癫痫发作会以不寻常的气味或味道开始。
少突神经胶质瘤的诊断
在您的医生在办公室进行神经系统检查后,可能会进行MRI和/或CT扫描建议。 有时存在于少突神经胶质瘤中的钙化可以在扫描中看到,并提示少突神经胶质瘤的诊断。 有时两者将订购MRI和CT扫描; MRI显示较软的组织和血管,而CT可以更好地看到结构,如头骨,肿瘤内的钙化和血液。
尽管扫描可能会让您的医生了解肿瘤类型,但只有病理学家检查肿瘤组织样本才能确认确切的诊断并进行适当的治疗。 这就是为什么要进行手术或活组织检查以获得肿瘤组织的原因。
手术后,病理学家将在显微镜下检查移除的肿瘤组织。 病理报告将发送回您的神经外科医生。 如果病理学家是医院系统的一部分,报告将需要大约三到五天的时间来生成。 如果组织也被送出医院到另一个机构,报告可能需要几周时间。 病理报告陈述了肿瘤的类型和肿瘤的“等级”。 报告的另一部分可能包含确定肿瘤是否缺失1p和19q的研究。 此额外研究可能需要更长时间才能完成。
分级告诉您在显微镜下观察时肿瘤细胞的正常程度或异常程度。
等级越高,细胞越异常,肿瘤越具侵袭性。 使用世界卫生组织的I至IV分级系统,看起来“几乎正常”的细胞被分配到I级.Ⅱ级肿瘤的细胞略有出现
不正常。 III级肿瘤细胞外观肯定是异常的。 IV级肿瘤细胞非常异常。
在该系统中,少突神经胶质瘤和少突细胞瘤通常是II级或III级肿瘤。 II级肿瘤被认为是低度恶性肿瘤,其通常以比III级肿瘤更慢的速率生长。 II级肿瘤可能随时间演变为III级肿瘤。 III级肿瘤是间变性或恶性肿瘤。 有时,间变性oglioastrocytomas包含IV级星形细胞瘤细胞,其是胶质母细胞瘤或快速生长的侵袭性肿瘤细胞。 如果您的肿瘤是少突神经胶质瘤或间变性少突神经胶质瘤,可以进行额外的测试以确定您的肿瘤是否显示1p和19q染色体丢失。 该实验室测试寻找存在或不存在称为染色体的遗传物质。 最近的研究发现少突神经胶质瘤可以根据这两条染色体的状态进一步细分。 如果为您的肿瘤订购此测试,则需要大约两到三周的时间才能将结果返回给您的神经外科医生。
随着您对脑肿瘤的了解越来越多,您会经常看到“遗传”这个词。遗传意味着“与基因有关” - 携带细胞指令的小包裹。 遗传与遗传(将疾病从一代传递到另一代)的能力不同。 减超过百分之五的脑肿瘤被认为是遗传性肿瘤。 那些往往是遗传性综合征的一部分,例如神经纤维瘤病或Li Fraumeni综合征,它们会在身体的其他部位和大脑中引起肿瘤。
少突神经胶质瘤的治疗
手术
对于少突神经胶质瘤和少突细胞瘤,手术仍然是治疗位于大脑可及区域的大多数脑肿瘤的第一步。 “可接近的”肿瘤是可以在不引起严重神经损伤的情况下移除的肿瘤。
有许多工具可以帮助神经外科医生清除肿瘤。 计算机引导的立体定向导航系统以及复杂的成像设备可以帮助确定确切的肿瘤位置。
特殊的功能性MRI可以帮助确定肿瘤是否延伸到大脑功能的重要区域。
使用该信息,大脑绘图技术可以帮助概述在手术期间要避免的大脑的重要部分。 激光和微小的显微仪器可用于进一步去除肿瘤组织。 手术室内或附近的MRI扫描仪可以提供肿瘤部位的最新图像。
然而,即使使用所有这些工具,由于它们的位置,一些肿瘤也只能被部分去除。 如果肿瘤被认为是“不可操作的”,神经外科医生可能能够进行活组织检查以获得组织样本并确认准确的诊断。
化疗
如果您的肿瘤是间变性肿瘤,或混合肿瘤,如少突细胞瘤,或者如果组织显示1p或19q染色体丢失(也称为“缺失”),您的医生可能会与您谈论化疗作为您的一部分治疗计划。 替莫唑胺(Temodar)是一种可能被建议的口服化疗药物。 PCV是药物丙卡巴肼,洛莫司汀(CCNU)和长春新碱组合的首字母缩写。 贝伐单抗(阿瓦斯汀)是一种有时使用的靶向疗法。 它是抗血管内皮生长因子(VEGF)的抗体。
还有几种新药正在测试少突神经胶质瘤和少突细胞瘤。
化学疗法也可用于婴儿和幼儿,以延迟放射治疗,直到孩子长大。 正在进行临床试验,以评估治疗婴儿和儿童这些肿瘤的最有效方法。
对于患有脑瘤的人,可能会建议其他一些药物。 肿瘤在肿瘤周围引起肿胀或水肿并不罕见。 类固醇是用于减轻水肿的药物。 抗癫痫药物,也称为AED或抗惊厥药物用于控制癫痫发作。 止吐药可防止呕吐,有助于控制恶心。
辐射
可以建议放射治疗作为治疗。 辐射的时间由许多因素决定。 它可以被推荐作为初始治疗的一部分,特别是对于间变性肿瘤,少突细胞瘤或显示1p或19q染色体没有丢失的肿瘤。 如果肿瘤是低度少突神经胶质瘤,医生会在此时确定是否建议进行放射治疗。 如果您的肿瘤是高度肿瘤,可在诊断时给予放射或根据其他因素推迟放射。
使用各种剂量和时间表有不同类型的辐射。 然而,大多数形式的辐射针对肿瘤和肿瘤周围的小区域。 辐射通常每周五天,持续五到六周。 强度调制辐射(IMRT)将辐射束成形为肿瘤的形状。
立体定向放射外科手术的目的是在大脑的小区域聚集辐射束。
就像治疗任何疾病一样,治疗脑肿瘤也可能有副作用。 质子治疗可以协助少突神经胶质瘤患者获得最好的治疗效果。
少突神经胶质瘤的复发
当所有肿瘤细胞不能通过手术切除或被其他治疗方法杀死时,肿瘤复发或进展。 随着时间的推移,这些细胞繁殖并导致肿瘤再生。 肿瘤可能会复发为更高级别的肿瘤。 它可能包含更大比例的间变性细胞,更多的星形细胞瘤细胞或肿瘤可能会扩散到椎管内。 Oligoastrocytoma生长通常取决于肿瘤中星形细胞瘤的百分比,因为星形细胞瘤倾向于比少突神经胶质瘤生长更快。 因为许多少突胶质细胞瘤通常是生长缓慢的肿瘤,所以再生长可能需要数年。
对于复发性肿瘤的治疗可以包括额外的手术,如果先前没有放射肿瘤则进行放射治疗,或者如果先前已经放射过肿瘤则进行局部放射治疗。 对于复发性肿瘤患者也有许多临床试验。 研究人员正在探索新药和新药组合的作用,也可以使用。 目前正在临床试验中评估其中几种化合物。
少突神经胶质瘤的预后
预后是预测预期寿命的医学术语。 请记住,这些预测是估计值。 当您的医生与您讨论预后时,他/她将考虑您的年龄,肿瘤的位置,肿瘤细胞的等级,您的肿瘤是否缺失1p和19q以及手术期间切除的肿瘤量。 低级少突胶质细胞瘤往往是生长缓慢的肿瘤。
间变性少突神经胶质瘤是更具侵袭性的肿瘤,其生长更快。 Oligoastrocytoma生长通常取决于肿瘤中星形细胞瘤的百分比,因为星形细胞瘤比少突神经胶质瘤更容易生长。 科学家们继续研究所有这些肿瘤中自然生物学差异的影响以及各种治疗计划的作用。
如果您想了解有关预后的详细信息,我们建议您向医生询问您的预期结果。 直截了当地提出你的问题。 您的医生可以为您提供特定于您的预后和生物信息瘤。 在考虑治疗时,请询问您的医生推荐的治疗方法将如何影响您的预后。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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