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室管膜瘤是一组多样化的疾病 |
原发性脑肿瘤,包括室管膜瘤,是一组多样化的疾病,它们共同构成儿童期最常见的实体瘤。免疫组织化学分析,细胞遗传学和分子遗传学发现以及有丝分裂活性的测量越来越多地用于肿瘤诊断和分类。脑肿瘤根据组织学分类,但肿瘤位置和扩散程度是影响治疗和预后的重要因素。
室管膜瘤来自室管膜细胞,其排列在脑室和脊髓中心的脑室和通道中。室管膜细胞产生脑脊液(CSF)。这些肿瘤被分类为幕上或幕下。在儿童中,大多数室管膜瘤是在第四脑室内或周围出现的幕下肿瘤。根据2016年对世界卫生组织(WHO)中枢神经系统肿瘤分类的修订,室管膜肿瘤分为以下五种主要亚型:
Subependymoma(WHO I级)。
Myxopapillary室管膜瘤(WHO I级)。
室管膜瘤(WHO II级)。
室管膜瘤,RELA融合阳性(WHO II级或III级)。
间变性室管膜瘤(WHO III级)。
肿瘤的位置决定了临床表现。治疗始于手术。给予的辅助治疗类型,例如第二次手术,化疗或放射治疗,取决于以下方面:
室管膜瘤的亚型。
在最初的手术中肿瘤是否完全切除。
肿瘤是否在整个中枢神经系统中传播。
孩子的年龄。
PDQ儿童脑肿瘤治疗摘要主要根据WHO神经系统肿瘤分类进行组织。有关神经系统肿瘤分类的完整描述以及每种类型脑肿瘤相应治疗总结的链接,请参考关于儿童脑和脊髓肿瘤治疗概述的PDQ摘要。
发生率:儿童室管膜瘤包括所有儿童脑肿瘤,即每年约200宗,美国的约9%。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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