任何由脑内胶质细胞产生的肿瘤称为“神经胶质瘤”。神经胶质细胞为大脑中的神经细胞或神经元提供支持和保护。一种类型的神经胶质瘤是室管膜瘤。 室管膜瘤起源于脑室脑膜和脊髓中心的室管膜细胞。 有时候，室管膜细胞会在大脑本身发现。
　　 室管膜瘤是软，灰或红色肿瘤，可能包含囊肿或矿物钙化。“幕上”和“幕下”这两个词描述了室管膜瘤在大脑中的位置。小脑幕是分开的厚膜来自底部三分之一的大脑的前三分之二。 幕上室上发生幕上室管膜瘤。该区域包括大脑半球，以及侧脑室和第三脑室。 幕室管膜瘤发生在小脑幕下。这个区域也被称为后颅窝，包括第四脑室，脑干和小脑。
　　 有四种主要类型的室管膜瘤：粘液性房室管膜瘤，子室管膜瘤，室管膜瘤和间变性室管膜瘤。许多病理学家还为室管膜瘤指定了一个“等级”。 分数是基于细胞看起来像正常室管膜的程度细胞，尽管存在各种分级系统。 而细胞的I级肿瘤与正常室管膜细胞相比看起来有些不寻常，III级肿瘤细胞看起来确实是异常的。
　　 大多数I级肿瘤在完全手术切除后不会复发。 II级和III级肿瘤需要额外治疗并且复发的可能性较高。粘液性室管膜瘤往往发生在脊柱下部。 室管膜下瘤通常发生在心室附近。两者生长缓慢，被认为是低度或I级肿瘤。
　　 室管膜瘤是最常见的室管膜瘤，被认为是II级肿瘤。这些肿瘤通常位于心室系统内或附近，通常位于后颅窝或脊髓内。间变性室管膜瘤是高度恶性肿瘤（等级：III）并且倾向于比低级肿瘤更快生长。 它们最常见于后颅窝。
　　
　　 室管膜瘤的发病率
　　 室管膜瘤是相对罕见的肿瘤，占所有原发性脑肿瘤的2-3％。 然而，它们是儿童中第三大最常见的脑肿瘤和脊髓肿瘤。 在小于3岁的儿童中约有30％的儿科室管膜瘤被诊断出。室管膜瘤在成人中的位置往往与儿童室管膜瘤的位置不同。 在成人中，这些肿瘤中有60％发现在脊髓中。 在儿童中，90％的室管膜瘤存在于大脑中，大部分位于后颅窝。
　　
　　 室管膜瘤的原因
　　 像其他脑肿瘤一样，室管膜瘤的病因尚不清楚。 需要更多的研究来确定这是否确实是人类的一个因素，因为这些特定的病毒通常不会影响人类。
　　
　　 室管膜瘤的症状
　　 室管膜瘤的症状与肿瘤的位置和大小有关。 在新生儿和婴儿中，头部肿大可能是最初的症状之一。 易怒，嗜睡和呕吐可能随着肿瘤生长发育。 在较大的儿童和成人中，恶心，呕吐和头痛是最常见的症状。这些通常是压力增加或脑积水的迹象，如果肿瘤阻塞脑脊髓液（沐浴大脑的液体），则会出现这种情况。
　　 疲劳是人们在疾病过程中经历的常见症状。头痛是一种常见症状，早上通常更糟糕。脑干附近的肿瘤可能会导致单眼或双眼交叉，平衡问题或行走困难。
　　 在脑干或脊髓上部附近生长肿瘤可能会导致颈部疼痛。大脑半球中的肿瘤可能会发生癫痫，头痛和身体一侧或一部分的虚弱。 脊髓肿瘤通常引起腿部或背部疼痛，严重程度足以唤醒人从睡眠中醒来。 刺激手臂或腿部的感觉，麻木或虚弱也可能发生。 脊柱膀胱或肠道控制可能是由脊柱下部的室管膜瘤引起的。
　　
　　 室管膜瘤的诊断
　　 怀疑患有脑肿瘤的患者需要磁共振成像（MRI）扫描和/或计算机化的轴向层析成像（CT）扫描。 使用无线电波和磁场的MRI在手术之前提供关于肿瘤的位置以及脑或脊髓的哪些部分的细节。 CT扫描仪是连接到计算机的复杂X射线设备。 CT扫描是有用的用于快速查看大脑以查看是否存在肿瘤以及是否已经引起脑积水（大脑中脑脊液积聚）。 然而，只有在手术或活检过程中获得的组织样本的显微镜检查才能确诊确切诊断。
　　 大约10-15％的室管膜瘤通过脑脊液扩散或转移。 然后肿瘤细胞可以独立生长，在脊髓内或沿脊髓生长，或者很少在脑部的其他地方生长。 幕上肿瘤比幕上肿瘤更可能扩散到脊柱。
　　 室管膜瘤几乎不会传播到中枢神经系统外（大脑和脊髓）。将执行脊椎MRI扫描和腰椎穿刺（脊椎丝锥）以确定肿瘤是否已扩散至脊柱和/或脊髓液。 将检测脊髓抽吸期间获得的液体是否存在肿瘤细胞。 你的医生将决定进行这些测试的适当时间。结果用于指导治疗。
　　
　　 室管膜瘤的手术
　　 治疗室管膜瘤最重要的第一步是手术尽可能多地去除肿瘤。 研究清楚地表明，肿瘤可被“严重”去除的患者（去除可见的所有肿瘤）具有长期存活的最佳机会。
　　 然而，可以移除的肿瘤的量取决于肿瘤的位置。 手术室内的高功率显微镜可帮助外科医生看到位于脑室或脑干周围的肿瘤。 切除所有可见的肿瘤并不总是可能的，特别是如果肿瘤与肿瘤相连脑干或涉及大脑的其他重要区域。 在儿童中，室管膜瘤常常填满第四脑室，并通过其地板延伸进入脑干，或者延伸到影响吞咽的神经所在的下部脑干侧，使得难以安全移除这些肿瘤部分。
　　 在确诊肿瘤阻塞脑脊液流出时，脑积水经常存在。 除去肿瘤可能会打开这些液体通道，尽管有些患者仍然需要放置脑室腹腔（VP）分流绕开堵塞。许多外科医生会在手术过程中放置一个临时的外部心室引流管。这是手术后几天排出多余的液体。 如果几天后不能移除，可能需要永久性分流。
　　 应在手术的一两天内完成脑部MRI检查，以确定有多少可见的肿瘤残留，如果有的话。
　　
　　 室管膜瘤的辐射
　　 即使所有可见的肿瘤都被切除，对于年龄较大的儿童（年龄取决于肿瘤的位置）和成人手术后，通常建议放射治疗。在治疗计划中考虑患者的年龄，肿瘤的位置以及是否蔓延。 如果肿瘤是局部的，放射治疗通常只给予该区域的大脑。 如果肿瘤已经扩散，通常对整个大脑和脊柱给予辐射，对肿瘤开始的大脑区域给予额外的辐射量（称为增强）。有不同的辐射管理方法。外部光束辐射每周五天给予六周。 适形束放射治疗是一种外部射束辐射，辐射光束到肿瘤的形状。 立体定向放射手术是向肿瘤提供单次或几次高剂量精确聚焦放射的一种方式。这通常用于以后增长的室管膜瘤传统的辐射。 你的医生会决定哪种辐射形式最适合你。
　　 由于辐射幼儿的长期副作用，化学治疗可能被用于延迟幼儿的放射治疗。 如果肿瘤在化疗后仍在增长，可以考虑放疗。
　　
　　 室管膜瘤的化疗
　　 化疗使用特殊药物杀死肿瘤细胞。 科学家们继续研究化疗的作用，以及何时最佳使用化疗。 使用化疗治疗新诊断的室管膜瘤患者是否有所作为尚不清楚。 一些肿瘤对治疗反应一段时间，而另一些则继续增长。 化疗也可以使用延缓婴儿和幼儿的辐射，或治疗放疗后长大的肿瘤。 尚不清楚哪种化疗药物对室管膜瘤最有效。药物如顺铂和卡铂可能导致约一半的室管膜瘤收缩，但通常不会需很长时间。标准化疗或作为临床试验一部分的实验性化疗通常用于放疗后肿瘤再生的患者。
　　
　　 室管膜瘤的治疗副作用
　　 一些治疗虽然可以提高生存率，但可能会对儿童产生明显的副作用。 治疗前，您的孩子可能会接受神经心理测试。这些结果可以用作未来评估的基准。
　　 外科手术，尤其是幕下室管膜瘤，可能会导致平衡，言语或吞咽的发展或暂时恶化。 最这些变化将在几周或几个月内得到改善。 放射疗法的负面影响在脑部对于那些治疗脑肿瘤儿童的人来说是非常重要的。 相当数量的儿童，尤其是那些在治疗时非常年轻的儿童，在辐射到大面积大脑后，经历了一定程度的智力和学习问题。学习问题的严重程度与位置和数量有关的脑部辐射，并与儿童的年龄成反比。辐射到大脑的后部不会引起像大脑上部辐射那样多的问题。当大脑的上部辐射时，教师和家长经常报告阅读，数学和短期记忆方面的重大问题。 特殊教育计划在帮助这些儿童发挥自己的优势并找出其弱点方面的作用是至关重要的。
　　 年龄较大的儿童和成年人往往遇到的问题较少。 生长不良可能是放射治疗对产生几种重要激素的下丘脑或垂体产生损害的结果。 在儿科内分泌专家的监督下，通常需要更换这些激素。 年轻时对脊柱的辐射也可能导致身材矮小。 脊柱旁边的肌肉变弱也是可能的。
　　 化疗对儿童的长期影响仍在研究中。 以铂为基础的药物往往会导致听力丧失，就像放射治疗时那样在耳朵附近传递。 放疗和化疗都会增加发生第二次癌症或脑肿瘤的机会。 一些化疗可能会导致不孕。
　　 如果不进行这些治疗，必须权衡因治疗引起长期副作用的风险。 您的医生可以帮助您了解这些问题，并根据您孩子的特定治疗计划了解风险，并帮助您平衡治疗与潜在风险的益处。
　　
　　 室管膜瘤的跟进
　　 在诊断后的头两年，通常每三到四个月对大脑和/或脊髓进行MRI扫描。这些扫描用于确定治疗的有效性并观察可能的复发。 除非可能表明肿瘤生长的症状出现，否则此后扫描次数会减少。 你的医生将确定适当的时间表。
　　
　　 室管膜瘤的复发
　　 去除肿瘤的程度仍然是影响复发和生存的最重要因素。诊断年龄，手术后剩余肿瘤数量，肿瘤是否扩散以及给予的治疗均可影响结果。 研究人员还在研究这些肿瘤的生物学特征，以确定哪些可能有助于预测预后。
　　 对于初次治疗后肿瘤复发的患者，如果可能再次手术，然后再进行额外的治疗可能会有帮助。较新的研究治疗包括各种形式的化疗，以及对肿瘤复发区域的再辐射（可能与放射外科手术）。