毛细胞星形细胞瘤是一种低级别胶质瘤，主要影响儿童和年轻人，可发生在中枢神经系统的任何地方。视神经的毛细胞星形细胞瘤是一种同样惰性的亚型，通常与I型神经纤维瘤病（NFI）有关。一名40岁男性患者出现左侧轴向突出症和暴露性角膜病变。MRI显示左侧近端眼眶内有肿块，在MRI上向后延伸，邻近交叉和右侧视神经。进行左眼摘除以及近端完全切除肿块的颅内部分。组织病理学报告提示毛细胞星形细胞瘤（WHOI级）。有趣的是，他的记录显示了手术切除视神经毛细胞星形细胞瘤两次（27年和6年前）的证据。
　　 自10天以来，一名40岁的男性患者出现左眼进行性疼痛性眼球突出症和视力完全丧失，进入眼科门诊部。他曾为视神经毛细胞星形细胞瘤手术两次，27年和6年。患者和之前的记录均未显示放疗的既往史。在检查时，患者否认对左眼光的感知，显示严重的轴向突眼（Hertel突眼测量显示5mm的突眼），所有凝视方向的运动受限和严重的暴露性角膜病导致外周充血，弥漫性角膜角化中央和旁中心变薄和溃疡。右眼视力为6/6，正常前段和眼底检查显示视盘水肿。临床表现提示视神经毛细胞星形细胞瘤复发，颅内压升高。血细胞计数正常。MRI轨道显示左侧轴突突眼肿块左侧近端眼眶肿块，低位至等信号T1，T2表示高信号。MRI颅骨显示左眼眶顶端远离左右眶和右视神经的5.5cmx4.5cmx5cm质量，移位颈动脉和海绵窦以及术后纤维化改变。炎性眼眶假性肿瘤，甲状腺眼眶病变，感染性眼眶炎症被认为是鉴别诊断疼痛的轴向突眼。考虑到痛苦的盲眼，进行左眼摘除术。神经外科小组通过左额颅开颅手术，在左侧眶顶切除和肿瘤眼眶减压术后，完全切除肿瘤颅内部分。整个受影响的左侧视神经与Bronson射线外侧化的额窦外周颅骨被切除。组织病理学报告提示毛细胞星形细胞瘤（WHOI级）。将患者置于片剂苯妥英钠100mgTID，片剂地塞米松4mgOD两周，片剂潘帕拉唑40mgOD两周，片剂双氯芬酸钠75mgBD一周，眼药膏环丙沙星TID两周。在随访中，在去核后一个月和接近完全切除肿瘤后，左眼窝是健康的并且左眼眶肿胀消退（片剂苯妥英持续100mgTID，停止其他药物治疗）。然后建议患者每年进行随访。
　　 毛细胞星形细胞瘤占所有眼眶肿瘤的1.5％-3.5％和所有视神经肿瘤的66％。大多数视神经通路细胞星形细胞瘤（75％）发生在12岁以下的儿童中。最常见的毛细胞星形细胞瘤位点是儿童的视神经和年轻人的视交叉。有证据证明，毛细胞星形细胞瘤与NFI有关。患有NFI的患者更容易发生毛细胞星形细胞瘤,其特征在于涉及视神经或交叉。毛细胞星形细胞瘤占所有NFI患者的15％-21％。没有NFI特征的视神经通道细胞星形细胞瘤是种罕见的实体。
　　 研究人员进行的一项研究表明，视神经胶质瘤作为散发性肿瘤的患者的临床表现比NFI相关的患者更严重。同样，我们的患者也没有NFI，临床表现严重，视力丧失，突眼，颅内压升高（呕吐，乳头水肿）和多次复发。与没有NF1关联的患者相比，NF1关联患者的初诊和首次复发之间的时间间隔更长。但在我们的病例中，视神经毛细胞星形细胞瘤没有任何NFI关联，但初步诊断和复发之间的时间差很长（21年和6年）。一项研究表明，与部分切除相比，复发率较低，总切除率较低。复发在初次手术后的四年内更常见。有趣的是，在我们第一次发生的情况下，它进行了彻底的全切除。但是21年后我们观察到了复发。
　　 一项研究表明，视力稳定的视神经胶质瘤患者应通过影像学和定期随访进行保守治疗。另一方面，患有脑积水证据的根治性病人，如果位于视神经，则需要通过手术切除肿瘤进行治疗，如果涉及视交叉则进行放射治疗。在我们的案例中，初步诊断是在患者为13岁时进行的。肿瘤仅限于视神经，并通过经椎间孔入路通过肿瘤减压进行治疗。二十一年后，肿瘤复发，这是肿瘤复发的延长期，通过经颅入路进行重复减压。六年后第二次肿瘤复发，这是一种非常罕见的现象。在第二次复发期间，发现呈现具有侵袭性，引起暴露性角膜病的严重突眼，并且左眼没有光感，导致痛苦的盲眼。MRI显示肿瘤受累直至交叉移位颈动脉和海绵窦。
　　 视神经毛细胞星形细胞瘤和NF1具有非常密切的联系，但在我们的病例中，患者没有NF1的特征。复发性视神经细胞星形细胞瘤，缓解期为21年，无NF1联合，是一种非常罕见的实体。在视神经毛细胞星形细胞瘤的情况下，彻底的检查，及时干预和定期检查成像避免了视觉剥夺。