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具有完全眼内延伸的视神经胶质瘤 |
视神经胶质瘤(ONG)是视神经最常见的原发性肿瘤,通常在生命的最初十年内被检测到。ONG的特征是惰性生长,交替的不活动和生长期与罕见的自发性肿瘤消退。它通常发生在视神经的眼外区域。ONG主要出现在地球和轨道顶点之间。肿瘤通常仍然局限于眼眶或偶尔向眼眶顶端延伸,随后涉及交叉和脑的其他部分,如下丘脑。据我们所知,仅报告了少数ONG伴眼内扩张的病例。在这里,我们提出了一个44岁的男性,其ONG延伸到全球,填充了玻璃体腔。自童年起就有视力丧失的病史。直到44岁时,他才开始寻求医疗援助,当时他逐渐形成眼球突出症和眼睛毁容。受影响的眼睛没有光感。在眼科检查中,右眼没有明显的病理,但左眼的眼球突出症测量左眼突出约2-3毫米。在裂隙灯检查中,他对角膜有白色混浊。还观察到来自葡萄膜组织的巩膜变薄和蓝色色调。然而,由于严重的角膜混浊,前房,晶状体和后段的细节不可见。计算机断层扫描(CT)扫描和磁共振成像(MRI)显示在T2加权图像中具有高强度信号的地球后面的梭形质量是ONG的特征。
进行去核、切除球体和球后肿块并进行组织病理学评估。对标本的总体评价显示视神经的平滑和梭形增大以及几乎所有玻璃体腔均匀填充的均匀固体物质。
在光学显微镜(Olympus,Model BX51)下显微镜检查肿瘤的苏木精和伊红载玻片,显示出纺锤形细胞的粗网状和粘液样,其中一些细胞含有与罗森塔尔纤维相容的细胞质嗜酸性结构,以及粘液性物质积聚区域和局灶性钙化的存在,这是持续性肿瘤的征兆。根据世界卫生组织(WHO)分类,肿瘤是青少年毛细胞星形细胞瘤,I级。注意到肿瘤完全消除视神经和玻璃体腔。此外,即使脉络膜组织存在于某处,也存在虹膜萎缩和正常视网膜缺失,其完全被肿瘤取代。免疫染色显示肿瘤细胞阳性的胶质纤维酸性蛋白(GFAP),S100(局灶性)和波形蛋白,细胞角蛋白,HMB 45和突触素的阴性,Ki67指数低 。
评估患者的神经纤维瘤病的迹象,如皮肤色素斑,神经纤维瘤,虹膜(Lisch)结节和涉及眼眶的骨质缺陷。但是,没有发现任何迹象。在9个月的随访检查中没有复发的迹象,并且成功地安装了假眼。
我们的患者是ONG的一个被忽视的病例,伴有眼内受累。散发性视神经胶质瘤(OPG)通常在8岁之前出现。发病也可在第二个十年发生。据报道偶尔会报告直至第五个十年的老年人有症状的零星OPG。相反,成年的恶性胶质瘤光纤通常呈现突然急性视力丧失可与神经系统症状相关联,并且它是罕见为他们导致眼球突出。自从儿童时期以来,我们的患者一直没有视力丧失的历史,直到44岁时才开始进行突眼和眼睛毁容。我们认为这名患者可能是一个被忽视的童年良性ONG。然而,在老年人中呈现新的良性ONG是另一种可能性。我们病例的显着特征是ONG罕见的完全眼内受累。先前已经报道过ONG患有眼内肿瘤并且患有神经纤维瘤病的3岁男孩。还报道了4例 ONG,其具有抬高到视网膜中的升高的椭圆形视盘质量的表现。五然而,正如作者所证明的那样,没有注意到肿瘤实际侵入玻璃体,并且透明膜在肿瘤上是完整的。5日前,在一个3岁的女孩与神经纤维瘤病人工视神经受累OPG的另一起案件中发表。我们的患者是ONG文献中的第一份报告,其中完全眼内延伸填充了几乎没有神经纤维瘤病的患者的所有玻璃体腔。此外,该病例是ONG的第一份报告,其中在老年人中存在眼内延伸填充玻璃体腔。该病例报告显示,由于晚期转诊进行眼科检查,患者眼睛失去了所有有用的视力。ONG的临床表现通常是视力丧失和眼球突出,在我们的案例中观察到的7。由于肿瘤通常完全位于肌肉锥内并且肿瘤进展缓慢,因此仅在肿瘤非常大的患者中报告其他症状,例如疼痛,炎症或眼肌麻痹。7肿瘤可能向全球或眼眶顶端或两者发展,并且很少影响眼内结构。
神经纤维瘤病-1(NF1)已在约25%(范围:10-70%)的病例中观察到。我们的患者没有NF1的迹象。ONG患者的最佳治疗计划仍存在争议。疾病的复杂性需要个性化的特定干预策略。总之,ONG应考虑患者的眼内的质量和眼球突出鉴别诊断。它甚至可以作为完整的眼内肿瘤填充几乎所有的玻璃体腔。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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