髓母细胞瘤是最常见的中枢神经系统(CNS)胚胎肿瘤和最常见高级儿童肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15-20％。它们通常存在于3至8岁的儿童中，男性的发病率较高。髓母细胞瘤通常发生在大脑的一部分，称为后颅窝，有时可能通过脑周围的脑脊液（CSF）扩散到大脑或脊髓的其他部位。它们最常见于小脑，即控制协调和平衡的后颅窝区域。由于这些肿瘤的位置，它们可能阻塞脑脊液的流动，导致称为脑积水的病症，这会增加颅骨内的压力。
髓母细胞瘤有哪些症状？
髓母细胞瘤的体征和症状通常是由大脑压力增加引起的。症状可能包括：
突然发作头痛，特别是在早晨
恶心和/或呕吐
感觉非常累
失去平衡和协调可能导致行走困难
异常的眼球运动
眼后部视盘肿胀引起的视力模糊（papilloedema）
在某些情况下，肿瘤会扩散到脊髓，引起另一组症状，例如背痛，无法控制肠和膀胱以及行走困难。
髓母细胞瘤有哪些治疗方法？
诊断为髓母细胞瘤的儿童的初始治疗是手术。但是，如果您的孩子的肿瘤导致脑脊液积聚，外科医生可能首先需要进行紧急手术以将液体流转移到腹部，以减轻压力。有不同的方法可以做到这一点，从插入一个小的临时排水管，一个更永久的分流器，在大脑底部打一个洞（也称为脑室造口术）。如果插入分流器，它可能在手术后留在原位以防止将来积聚液体。
如果您的孩子接受脑积水治疗，他们将需要进行第二次手术以切除肿瘤。为了尽可能多地移除您孩子的肿瘤，神经外科医生需要更多地接触您孩子的大脑。在手术过程中，将从您孩子的头骨上取下“ 骨瓣 ”。这种类型的手术称为“ 开颅手术 ”。
手术后，放疗通常用于破坏任何剩余的肿瘤细胞。它通常被赋予整个大脑和脊髓，因为这种肿瘤类型可能通过CSF传播到脊髓。但是，如果孩子年龄在3岁以下，则可以避免全脑放疗。由于他们的大脑仍在发育，他们对放射治疗的长期副作用持开放态度。
对于三岁以下儿童，可以使用高剂量化疗来延迟或消除对放疗的需要。在某些情况下，可以仅对肿瘤所在的大脑部分进行放射治疗。在3岁以上的儿童中，可以在放疗前后给予几个周期的高剂量化疗。
化疗药物通过阻止肿瘤细胞生长和分裂的能力来破坏肿瘤细胞，从而降低它们通过脊髓液扩散的风险。化疗药物的组合将用于杀死尽可能多的细胞。您的孩子的肿瘤科医生将与您讨论药物的选择以及如何以及何时给药，并根据您孩子的年龄进行讨论。
治疗的副作用是什么？
您孩子的医疗团队将与您讨论您孩子治疗计划的潜在副作用。您孩子的神经外科医生将解释与手术相关的风险，症状通常在手术后一至三天出现。症状可持续数月至数年，并且因孩子而异。以下症状仅供参考：
身体一侧的虚弱
失言
吞咽困难（吞咽困难）
一侧面部麻痹
平衡不佳（共济失调）
您孩子的肿瘤科医生将解释放疗和化疗可能产生的副作用。放疗的短期影响可能包括：
疲劳
接受治疗的区域脱发
食欲不振
恶心
化疗的副作用因孩子而异。虽然其中许多与放疗相似，但化疗的短期副作用还可能包括：
免疫力下降
口腔溃疡（口腔粘膜炎）
敏感型皮肤
不幸的是，由于儿童发育中的大脑非常脆弱，放射疗法可能会导致长期影响，例如：
增长和发展的问题
青春期延迟
认知障碍
情绪困难
如果您的孩子出现任何这些长期影响，您的孩子的肿瘤科医生会将他们转介给他们的医疗团队的相关成员，以帮助管理这些影响。
髓母细胞瘤的最新研究是什么？
在过去的几年中，对髓母细胞瘤的理解通过研究它们的基因构成和增加对这种肿瘤类型的分子理解而得到了显着提高。研究人员已经能够确定成神经管细胞瘤可以被分成四个主要群体，这些
群体由人口统计学，临床和遗传差异定义。
Wnt髓母细胞瘤 - 这是所有髓母细胞瘤中最著名的亚型，已在10-15％的患者中被鉴定出来。平均发病年龄为10岁，女性更常见。这些肿瘤常占据第四脑室 。
SHH髓母细胞瘤 - 这种类型的成神经管细胞瘤经常发生在婴儿（三岁以下）和成人（十六岁以上），但在3至16岁的儿童中较少发生。SHH成神经管细胞瘤通常与称为Gorlin综合征的病症相关，这是由于基因 突变导致细胞过度活化，导致肿瘤形成。
第3组髓母细胞瘤亚型 - 这种类型的髓母细胞瘤在男性中比在女性中更常见，并且在1至10岁的幼儿中最常见。在诊断时，这些通常是转移性的（已经扩散到大脑和脊髓的其他部分）。与WNT成神经管细胞瘤类似，肿瘤通常位于第四脑室内。
第4组髓母细胞瘤亚型 - 这是髓母细胞瘤最常见的亚组，约占所有病例的35-40％。这些肿瘤可以在所有年龄段发生，但在儿童中期最为普遍。
预后是什么？
利用现在可获得的分子亚组信息，具有髓母细胞瘤某些亚组的患者与其他亚组相比可能具有更好的长期结果。如果您想知道每个亚组的平均预后，请访问我们的预后页面。
与脑肿瘤相关的预后是平均数，以数月或数年给出，患者在诊断后可能存活。虽然这个数字可以概括了髓母细胞瘤的预后，但重要的是要记住每个孩子的病程都是独特的，不一定用平均数字表示。该统计数据未考虑您孩子的个人情况，例如他们的一般健康状况以及他们的医院或治疗中心提供的护理质量。
如果您的孩子被诊断出患有成神经管细胞瘤，那么每天关注他们的治疗和健康是最重要的。
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