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低级别星形细胞瘤详细信息(美国脑肿瘤协会) |
星形细胞瘤是被认为是由星形胶质细胞前体产生的肿瘤 - 星形细胞是以星形状命名的大脑支持细胞。 星形细胞瘤是原发性脑肿瘤中最常见的。 病理学家使用显微镜根据细胞的繁殖速度以及它们侵入附近组织的可能性,按照I至IV的等级对这些肿瘤进行分级。 IV级星形细胞瘤,也称为胶质母细胞瘤,是星形细胞瘤中最具侵袭性的。 胶质母细胞瘤细胞迅速繁殖。 III级星形细胞瘤,也称为间变性星形细胞瘤,以中等速率繁殖。 I级和II级星形细胞瘤是生长最慢的肿瘤,也称为低级星形细胞瘤。 本文回顾了我们对低级星形细胞瘤的理解和治疗的新进展。
与较高等级的星形细胞瘤相比,低级别星形细胞瘤是相对罕见的肿瘤; 据信每年只有约1,500人在北美发生。 他们的原因尚不清楚,目前的研究表明,环境似乎并未在其起源中发挥作用。 然而,患有神经纤维瘤病(遗传性遗传性疾病)的家庭患这些肿瘤的风险增加。
低级别星形细胞瘤可进一步细分为三种肿瘤类型:毛细胞星形细胞瘤,多形性黄色星形细胞瘤和弥漫性星形细胞瘤。 弥漫性星形细胞瘤是目前最常见的。
Pilocytic星形细胞瘤最常见于儿童。 它们倾向于在小脑中出现 - 大脑控制平衡的部分。 Pilocytic星形细胞瘤具有明确界定的边界。 出于这个原因,如果位于大脑的可触及部位,它们通常可通过手术治愈。 放射或化疗通常用于治疗难以接近或部分切除的肿瘤。
多形性黄色星形细胞瘤,也称为“PXAs”,最常见于儿童,并且往往表面位于大脑中。 与毛细胞星形细胞瘤一样,手术是主要的治疗方法。
弥漫性星形细胞瘤通常出现在年轻人中,尽管它们也存在于儿童和老年人中。 它们可能存在于大脑的任何地方,但最常见于大脑半球 - 大脑的“思维”部分。 顾名思义,弥漫性星形细胞瘤的边界往往会生长成周围的正常脑组织。 癫痫发作和头痛往往是这种肿瘤的最早迹象; 身体一侧的虚弱(偏瘫)也很常见。 CT和MR扫描显示存在这种肿瘤,当给予静脉内造影剂时,该肿瘤通常不会“增强”或“亮起”。
一旦扫描显示怀疑是低级别星形细胞瘤的异常,下一步通常是咨询神经外科医生或神经肿瘤学家。 神经外科医生可能会建议进行活组织检查以确认诊断或手术以切除肿瘤。 当肿瘤位于重要的大脑区域附近时,神经外科医生可能会使用复杂的技术,包括功能性MRI和脑功能的术中表面绘图,以帮助切除肿瘤。
然而,如果这是一种弥散性星形细胞瘤,肿瘤通常已经长出微小的触须,扩散到周围的脑组织中。 神经外科医生并不总能看到这些触须。 它们还与正在执行其正常重要功能的脑细胞混合。
结果,可能无法“完全”移除肿瘤。 手术的范围取决于肿瘤的位置,患者的症状和个人偏好以及神经外科医生的理念。
一旦通过组织检查确认弥漫性低级别星形细胞瘤的诊断,下一个问题是后续治疗的类型和时间。 选项可能包括放射,化疗,甚至仔细观察。
诊断低级别星形细胞瘤后的第一个治疗考虑通常是放射治疗。 放射疗法可用于减小肿瘤的大小,并可改善症状。 虽然这种肿瘤的最佳放射时间和剂量仍在研究中,但最近的几项临床试验提高了我们对放射线作用的认识。
低级别星形细胞瘤的放射时间是一个长期存在的争议。 一些医生认为放射治疗应该“早期”使用- 作为初始治疗计划的一部分。 其他人建议“推迟”放射(并因此延迟任何相关的副作用),直到扫描显示肿瘤再生长。 最近一项大型随机欧洲试验研究了“早期”与“延期”放射治疗的问题。 尽管早期辐射稍微延迟了肿瘤开始再生长的平均时间,但早期和延期组的总体结果是相同的。 还有人指出,延迟组中大约三分之二的人在诊断后需要大约五年的辐射。 因此,在某些情况下,早期辐射或延迟辐射都可能代表合理的选择。
最近两项针对低级别胶质瘤的临床试验结果有助于阐明最佳放射剂量和时间表。 两项研究都没有发现更高剂量辐射的优势,并建议治疗5至5周半至6或7周。
除了担心低级别星形细胞瘤的放射时间和剂量外,医生们还在更多地了解放射治疗对一个人思考能力的影响。 这些治疗的“认知”副作用包括短期记忆力差和注意力集中的能力下降。 直到20世纪80年代,才有向全脑提供放射治疗的趋势; 全脑放射治疗的长期幸存者中的认知障碍是常见的。 更新的技术使辐射肿瘤学家能够集中精力关于是否应将星形细胞瘤视为良性或恶性的问题经常出现。 关于“良性”和“恶性”如何在大脑中定义的问题 - 肿瘤位置可能与肿瘤侵袭性一样重要 - 很难回答。 Pilocytic星形细胞瘤通常被认为是良性肿瘤。 脑肿瘤专家认为,虽然弥漫性星形细胞瘤通常生长缓慢,但不应认为是良性的。
对肿瘤的治疗和肿瘤周围的小边缘,从而最大限度地减少对无肿瘤部位的辐射。 对局部放射治疗低级别星形细胞瘤患者的两项研究发现,治疗后最初几年缺乏认知效应,可以确保目前的放射治疗程序具有良好的耐受性。
这些研究还表明,无论是否接受辐射,疲劳和抑郁在低级别星形细胞瘤患者中很常见。 因此,通常归因于放射疗法的一些症状可能更适当地归咎于肿瘤本身。
最近的一项研究表明,只要肿瘤不生长,绝大多数患者的认知功能就会保持稳定。 然而,所使用的认知功能测试被设计为快速管理并且不善于检测细微变化。 总之,有证据表明辐射已变得更加安全,并且大多数患者不会因辐射而遭受重大问题。 需要进一步的研究来评估浓度和记忆中更微妙的损害的长期风险。
最近成功治疗另一种类型的低级别胶质瘤 - 少突神经胶质瘤 - 化疗引起了人们对化疗用于低度弥漫性星形细胞瘤的兴趣。 此外,许多低级别神经胶质瘤的某些区域类似于星形细胞瘤和其他类似少突神经胶质瘤的区域 - 这种肿瘤称为少突细胞瘤或混合性胶质瘤。 一些小型研究显示化疗,无论是PCV(三种药物,甲卡巴肼,CCNU和长春新碱的组合)还是较新的化疗药物替莫唑胺(Temodar),都可能阻止低级别胶质瘤,包括星形细胞瘤的生长,以及一些例如,可能缩小肿瘤。 最近,在欧洲和加拿大开展了一项大型临床试验,以测试替莫唑胺与辐射相比的效果。 患有先前未治疗的低级别胶质瘤的人正在成长或引起症状随机接受替莫唑胺药丸或放射治疗。 当这个试验完成后,我们将更加了解是否初步治疗化疗是辐射的良好替代品。
由于放射和化疗在某些情况下都有帮助,医生们正在研究放疗和化疗的结合是否比单独治疗更有效。 最近的一项研究将低级别胶质瘤患者随机分组单独放射或立即进行PCV化疗。 这项研究发现接受辐射和PCV联合治疗的人在肿瘤开始生长之前的时间比单独接受放射治疗的人要长。 然而,两组的总体存活率是相同的,表明PCV化疗在延迟直到肿瘤开始生长时同样如在辐射后立即给予时一样有效。 由于更多的医生和患者现在正在使用替莫唑胺代替PCV这一事实减轻了这项研究的模糊结果。 在相关但更具攻击性的脑肿瘤“胶质母细胞瘤”中,放射线和替莫唑胺的组合明显比单独放射线更有效。
因此,虽然有几种合理的初始策略来管理低级星形细胞瘤,但没有一种方法可以推荐给所有患者。 患者应该与他们的医疗团队仔细讨论所有选择。 更多的见解可能来自进一步的研究,研究肿瘤的化学成分是否有助于预测一种治疗方法是否比另一种更有效。 这些分析的重点是个体低级别胶质瘤是否丢失了1p和19q染色体(在少突神经胶质瘤中比星形细胞瘤更常见),这种蛋白质称为MGMT,有助于修复损伤来自PCV和替莫唑胺等化学疗法,从而可能使化疗效果降低。
当弥漫性星形细胞瘤在治疗后复发时,它们经常作为生物学上更具攻击性的肿瘤返回。 患有这些肿瘤的人通常有资格接受高级别胶质瘤患者的全方位临床试验。 这些临床试验正在测试新的治疗方法,包括刺激身体的天然免疫系统和阻止肿瘤血液供应的药物(一种称为抗血管生成抑制的技术),以及选择性地靶向肿瘤细胞中生化途径的药物,但在健康细胞(信号转导抑制)。
因此,更常见的高级别胶质瘤的进展最终应该转化为弥漫性星形细胞瘤患者的更好结果。 |
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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