原发性脑肿瘤，包括星形细胞瘤，是一组多样化的疾病，它们共同构成儿童期最常见的实体瘤。脑肿瘤根据组织学分类，但肿瘤位置和扩散程度是影响治疗和预后的重要因素。免疫组织化学分析，细胞遗传学和分子遗传学发现以及有丝分裂活性的测量越来越多地用于肿瘤诊断和分类。胶质瘤被认为是由存在于脑和脊髓中的神经胶质前体细胞产生的。胶质瘤根据其临床病理学和组织学亚型命名。例如，星形细胞瘤起源于星形胶质细胞，来自少突胶质细胞的少突神经胶质瘤，以及来自少突胶质细胞，星形胶质细胞和室管膜细胞混合物的混合胶质瘤。星形细胞瘤是儿童中最常诊断的胶质瘤类型。根据世界卫生组织（WHO）对脑肿瘤的分类，胶质瘤进一步分为低级（I级和II级）或高级（III级和IV级）肿瘤。患有低度恶性肿瘤的儿童预后相对较好，特别是当肿瘤可以完全切除时。患有高级别肿瘤的儿童通常预后较差，但这在某种程度上取决于亚型。的PDQ儿童脑肿瘤治疗的摘要是根据神经系统肿瘤的WHO分类主要组织的。对于神经系统肿瘤的分类的完整描述，并进行相应的处理概要的链路为每种类型的脑肿瘤的。

临床表现
　　 儿童星形细胞瘤的症状取决于以下几点：CNS的位、肿瘤的大小、肿瘤生长速度、儿童的年龄和发育年龄。在婴儿和幼儿中，下丘脑中的低级星形细胞瘤可能导致间脑综合征,这表现为憔悴,看似欣快的孩子未能茁壮成长。这些儿童可能几乎没有其他神经系统检查结果，但可能有巨头畸形，间歇性嗜睡和视力障碍。

诊断评估
　　 星形细胞瘤的诊断评估通常限于脑或脊柱的磁共振成像（MRI）。脊柱MRI有时与初始脑MRI一起进行，以排除神经轴索转移。计算机断层扫描（CT）扫描和正电子发射断层扫描（PET）扫描通常不用于表征疑似胶质瘤。类似地，检查用于循环肿瘤细胞的脑脊液的腰椎穿刺通常不在患有该疾病的儿童中进行。

肿瘤类型基于推定的神经胶质细胞类型来源：
　　 星形细胞瘤（星形胶质细胞）；少突神经胶质瘤（少突胶质细胞）；混合胶质瘤（起源细胞类型包括少突胶质细胞，星形胶质细胞和室管膜细胞）；混合神经胶质瘤。

　　位于小脑的超过80％的星形细胞瘤是低级别（毛细胞I级）并且通常是囊性的; 其余大部分是弥漫性II级星形细胞瘤。在小脑恶性星形细胞瘤是罕见的。的某些组织学特征（例如，MIB-1速率，间变）的存在已追溯用于预测在小脑或其它位置产生的毛细胞型星形细胞瘤的无事件生存率。 在所产生的星形细胞瘤脑干可以是高等级或低等级，具有任一类型是高度依赖于脑干内的肿瘤的位置的频率。肿瘤不涉及脑桥绝大多数是低档神经胶质瘤（例如，中脑的神经胶质瘤顶盖），而位于排他地在无外生性部件脑桥肿瘤在很大程度上是高级别胶质瘤（例如，扩散与固有脑桥胶质瘤H3K27M -mutant基因型）。高级别星形细胞瘤通常是局部侵袭性和广泛的并且趋向于发生在该幕上述大脑。经由蛛网膜下腔可能会发生扩散,已经报道了CNS外的转移,但是在多次局部复发之前这种转移非常罕见。脑胶质瘤病不再被认为是一种独特的实体，而是在一些弥漫性胶质瘤中发现的生长模式。然而，这种描述包括大脑半球的广泛参与，通常在尾部延伸以影响脑干，小脑和/或脊髓。它很少出现在小脑中并且在头部扩散。肿瘤细胞最多通常是星形胶质细胞，但在某些情况下，它们是少突胶质细胞。他们最初可能会对治疗做出反应，但整体预后不佳。

神经纤维瘤病1型（NF1）
　　 患有NF1的儿童在视觉（视觉）途径中发展WHO I级和II级星形细胞瘤的倾向增加; 所有NF1患者中约有20％会发展为视神经胶质瘤。在这些患者中,当儿童无症状或具有明显的静态神经和/或视觉缺陷时,可在筛选评估中发现肿瘤。在无症状患者中经常无法获得病理学证实; 当活检已经执行了这些肿瘤已经被发现是主要毛细胞型（I级），而不是扩散更高级别星形细胞瘤。通常，对于通过监测神经成像发现的偶然肿瘤不需要治疗。有症状的病变或有放射学进展的病变可能需要治疗。

结节性硬化症
　　 结节性硬化症患者偏爱低级别胶质瘤发展，特别是室管膜下巨细胞星形细胞瘤。 TSC1或TSC2的突变导致影响哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）途径的途径改变，导致增殖增加。室管膜下巨细胞星形细胞瘤通过抑制mTOR通路对靶向方法敏感。