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星形细胞胶质瘤临床表现 |
高分化星形细胞胶质瘤一般恶性度不高,先长缓慢。开始时症状很轻,进展亦缓慢,自出现症状至就诊时间较长,平均两年左右,有的可长达10年,可因囊肿形成而使病情发规加快,病程缩短,个别的可在一个月以内。一般位于幕下者出现颅内压增高较早,病程较短。症状取决于病变部位和肿瘤的病理类型和生物学特性。
各部位星形细胞胶质瘤的症状表现有所不同。
1、大脑半球星形细胞胶质瘤
(1)局灶原纤维型星形细胞胶质瘤:占大脑星形细胞胶质瘤的半数。性别分布相等。住院时平均年龄约35岁,以21-50岁间为多见,占全数的7/10。这30年内的发病率基本均等。病变部位以额叶为多见(4/10),其次是颞叶(1/10)。病程2—4年。
(2)浸润性纤维型星形细胞胶质瘤:占大脑星形细胞胶质瘤的2/10。性别分布相等。住院时平均年龄为35岁,以31-40岁间为多见(占6/10)。病变分布在颞、额、额顶诸叶的各占4/10、3/10、2/10。平均病程3、5年。
(3)肥胖细胞型星形细胞胶质瘤:占大脑星形细胞胶质瘤的1/4。男性占6/10。住院时平均年龄约40岁,大致平均分布于21-50岁间(共占全数的3/4)。病变在额叶最多(4/10),其次是颞叶(2/10)。病程平均2年。
临床症状①癫痫:约60%有癫痫发作,较生长快的其他神经胶质瘤为多见,肿瘤接近脑表面者易出现癫痫发作,一部分病人以癫痫发作为主要症状,可于数年后才出现颅内压增高症状及局部症状。癫痫发作形式与肿瘤部位有关,额叶肿瘤多为大发作,中央区及顶叶肿瘤多为局限性发作,颞叶肿瘤可出现沟回发作或粞神运动牲发作。②精神症状:额叶范围较广泛的肿瘤或累及胼胝体侵及对侧者,常有精神症状,表现为淡漠、迟钝、注意力不集中、记忆力减退、性格改变,不知整洁、欣快感等。少数颞叶、顶叶肿瘤亦可有粮神症状。③神经系统局灶性症状:依肿瘤所在部位可出现相应的局部症状,在额叶后部前中央回附近者,常有不同程度的对侧偏瘫。在优势半球运动性或感觉性言语区者,可出现运动性或感觉性失语症。在顶叶者可有感觉障碍,特别是皮层感觉障碍。在顶叶下部角回及缘上回者,可有失读、失算、失用及命名障碍等。在颞枕叶累及视传导通路者可有幻视或视野缺损和偏盲。约1/5病人无局部症状,大多为肿瘤位于额叶前部颞叶前部“静区”者。④颅内压增高症状:一般出现较晚。位于大脑半球非重要功能区的肿瘤,颅内压增高可为首发症状。少数病人可因肿瘤内囊肿形成或出血而急性发病,且颅内压增高症状较严重。⑤其它:个别病人因肿瘤出血可表现为蛛网膜下腔出血症状。
2、丘脑星形细胞胶质瘤
(1)丘脑性“三偏”症状:常有对侧感觉障碍,深感觉较浅感觉明显;丘脑性自发性疼痛并不常见;累及内囊时常伴有对侧轻偏瘫。丘脑枕部肿瘤可出现病变对侧同向偏盲。
(2)共济失调:小脑红核丘脑系统受损者,可出现患侧肢体共济失调。
(3)精神症状及癫痫发作:丘脑肿瘤时常出现粮神症状(约占60%),表现为淡漠、注意力不集中、幼稚、欣快、激动或谵妄等,少见强迫性哭笑。约1/3病人可出现癫痫。
(4)颅内压增高症状:约2/3病人出现,多在早期出现,为肿瘤侵犯第三脑室影响脑脊液循环所致。
(5)其它症状:肿瘤向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出,如影响到四叠体可出现瞳孔不等大,眼球上视障碍,听力障碍或耳鸣等症状。侵及基底节可有不自主运动。
3、小脑星形细胞胶质瘤占脑星形细胞胶质瘤的1/4。3/5位于小脑蚓部和第四脑室,2/5位于小脑半球。病人多属儿童或青少年。平均年龄14岁。男女之比为2:1。病程取决于病变部位:蚓部和第四脑室者引起脑积水,平均病程7个月;小脑半球者平均病程1、5年。
(1)颅内压增高:为最常见的症状,出现较早,头痛、呕吐、视乳头水肿。
(2)后颅窝和小脑症状:位于小脑半球者表观患侧肢体共济运动失调,以上肢较明显,并有眼球震颤,肌张力降低、腱反射减弱等,位于蚓部者主要表现身体平衡障碍,走路及站立不稳。小脑肿瘤可有构音障碍及燦发性语言。亦常有颈部抵抗及强迫头位。晚期可出现强直性发作。常因急性严重颅内压增髙引起,表现为发作性的去大脑强直,发作时意识短暂丧失,全身肌肉紧张,四肢伸直,呼吸缓慢,面色苍白,冷汗,一般数秒或数十秒即缓解。其发生原因可由于肿瘤直接压迫或刺激脑干,或小脑上蚓部通过小脑幕切迹向幕上疝出,引起脑干暂时性缺氧所致。
4、脑干星形细胞胶质瘤占脑星形细胞胶质瘤的2%。7/10的病人年龄在20岁以下,但也有60岁以上者。男女之比为3:2。病变多位于脑桥,常侵及两侧脑干。早期出现患侧颅神经麻痹,如位于中脑可有动眼及滑车神经麻痹,在桥脑可有外展及面神经麻痹,在延髄可有面部感觉障碍及后组颅神经麻痹。同时出现对侧肢体运动及感觉障碍。肿瘤发展累及两侧时,则出现双侧体征。颅内压增高症状在中脑肿瘤出现较早,桥脑肿瘤出现较晚且较轻。
5、视神经星形细胞胶质瘤多见于儿童,亦见于成人。视神经呈梭形肿大,可发生于眶内或颅内,亦可同时受累,肿瘤呈哑铃形。发生于颅内者可累及视交叉,甚至累及对侧视神经及同侧视束。如继续增长可向第三脑室前部或向鞍旁发展。主要表现为患侧眼球突出,大多向外向下,视力减退。一般无眼球运动障碍。发生于颅内者可有不规则的视野缺损及偏盲。多产生原发性视神经萎缩,有的亦可出现视乳头水肿。晚期可出现垂体下丘脑功能障碍。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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