毛细胞星形细胞瘤是一种明确的,偶尔囊性的胶质瘤,主要发生在儿童和年轻人中。这种脑肿瘤被归类为良性肿瘤,很少发展为更高级别的胶质瘤。
这种类型的肿瘤的特征在于激活单一信号传导途径,丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号传导级联。这特别是由于BRAF融合基因的形成激活了BRAF原癌基因的变化。
毛细胞星形细胞瘤的组织学
良性,生长缓慢的WHO I级肿瘤
毛细胞星形细胞瘤的流行病学
儿童时期最常见的脑瘤
年龄在10岁左右,在成年期不太常见
毛细胞星形细胞瘤的症状
最初主要是颅内征(头痛,恶心和呕吐)
神经功能缺损(视力障碍,步态不确定性)
下丘脑疾病(如超重)
罕见的癫痫发作障碍
诊断为毛细胞星形细胞瘤
通过神经系统检查,MRI和CT诊断
可能是内分泌和眼科检查
划分得很好,但往往是异质的
坚固,增强对比度的外观或呈现无对比度增强的囊性成分
主要定位:中脑,有时是小脑和脑干,颞,也是视神经和丘脑(视神经胶质瘤,丘脑胶质瘤)
I型神经纤维瘤病患者的发病率增加
治疗毛细胞星形细胞瘤
脑瘤的手术,切除尽可能完整
立体定向连续活检,具有雄辩或弥漫性肿瘤定位
如果必要放疗,不完全切除
在脑干胶质瘤和中线胶质瘤的初级放疗中,在个体治疗尝试的意义上
毛细胞星形细胞瘤的复发治疗
脑肿瘤再次手术
必要时(重新)放疗
化疗通常不会出现
毛细胞星形细胞瘤的随访
最迟在3个月后进行MRI,然后每6到12个月进行一次
每2年3年后
选择诊断:MRI与造影剂
必要时进行临床神经,眼科和内分泌检查
毛细胞星形细胞瘤的病程
不能手术或部分切除的肿瘤可以持续多年
在某些情况下,观察到自发消退
非常罕见的过渡到更高级别的星形细胞瘤
毛细胞星形细胞瘤的预后
取决于操作程度
完全切除脑肿瘤相当于治愈 |