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神经胶质瘤概述 |
神经胶质瘤(gliomas)亦称胶质细胞瘤或简称胶质瘤。由于肿瘤发生于神经外恥5-故亦称神经外胚层肿摘或神经上皮肿瘤(neuroectodermaltumors或neuroepithelial来白神经外胚叶组织发生的肿瘤共有两类,一类菇由神经间质细胞(即胶质迄胞)形成的肿瘤,称为胶质瘤。另一类楚由神经细胞(即神经元)形成,称为神经适胞瘤。由于病原学和形态学尚不能将这两类肿瘤完全K别,而胶质瘤的发生频数比神经元肿瘤常见得多,所以有时将神经细胞肿痫包括在胶质瘤中,而统称胶质瘤。
这是一个还来解决的问题。分类方法很多,主耍冇如下三种:一种分类方法由Bailey和Cushing(N62年)提出,认为各种类型的胶质瘤是由不同的胚胎组织发赛而成,根据不同的胚胎组织,足出相应类型肿痛的名称。Bailey-Qishing将胶质瘤分为M种,其中主要有髓上皮瘤、髓母细胞瘤,室管膜母细胞瘤、窒管膜细胞瘤、神经上皮瘤、极性成胶质细胞瘤,多形性胶质母细胞瘤、尾形母细胞瘤、星形细胞瘤、少突狡质细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等^这种分类法的缺点枭忽视了肿瘤的间变特性,没有动态地看待胶质痛的发生和发展。例如:有不少胶质瘤病人,经多次手术切除肿瘤,厫次切除的肿瘤病埋性质可以出现逐步恶变,肿瘤细胞由成熟的M形细胞渐变为最恶性的胶质母细胞。另外,有些肿瘤在形态上介于两种类M之间,不能明确指出厲于哪一种胚胎组织。
第二种分类方法由Kemohan等(1949年)提出,认为胶质瘤都是由四种成熟的细胞形成的,这四种细胞是星形细胞、少突胶质细胞、室脊膜细胞和神经元。由这些成熟细胞形成的肿艄发生间变,成为恶性类型。根据间变的程度,每种细胞形成的肿瘤分为四级。这种分类方法比较简单。缺点楚有几种肿瘤目前还难确定其细胞来源,而另一些肿瘤则葙本上只形成恶性类型。
第三种分类方法是最近由段国升教授编澤,1993年Kleihues等确定的WH神经上皮组织肿瘤组织学分类方法:
1、M形细胞来源的肿瘤
(1)星形细胞瘤,变异型:纤维性星形细胞瘤;原浆性a形细胞瘤;肥胖性壤形细胞瘤。
(2)间变性(恶性)星形细胞瘤。
(3)胶质母细胞瘤:变异型:巨细胞胶质母细胞瘤;胶质肉瘤。
(4)毛细胞性星形细胞瘤。
(5)多形性贲色星形细胞瘤。
(6)室管膜下K细胞M形细胞瘤(常伴结节性硬化)。
2、少突胶质细胞來源肿瘤少突胶质细胞瘤;间变忱(恶性)少突胶质细胞瘤。
3、室管膜细胞来源肿瘤室管膜瘤,变异型:细胞型、乳头沏、透明细胞型;间变性(恶性)室管膜瘤;粘液乳头状室管膜瘤;亚室管膜瘤。
4、混合性胶质瘤混合性少突-星形细胞瘤;间变性(恶变)少突M形细胞瘤;其他。
5、脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤;脉络丛乳头状癌。
6、来源不明的神经上皮肿瘤星形母细胞瘤;脑胶质瘤病。
7、神经元性肿瘤及神经元——神经胶质细胞混合瘤神经节细胞瘤;小脑发育不良神经节细胞瘤(Lhermitte-Diidos症);儿童促结缔组织增生神经节胶质细胞瘤;胚胎发育不良神经上皮瘤;神经节胶质瘤;间变性(恶性)神经节胶质瘤;中央性神经细胞瘤;嗅神经母细胞瘤(感觉性神经母细胞瘤)变异型:嗅神经上皮瘤。
8、松果体实质肿瘤松果体细胞瘤;松果体母细胞瘤;松果体细胞及松果体母细胞混合瘤。
9、胚胎性肿瘤髓上皮瘤;神经母细胞瘤:神经节神经母细胞瘤;室管膜母细胞瘤;原始神经外胚叶肿瘤(PNETS)髓母细胞瘤;变异性:促结缔组织增生髓母细胞瘤;髓母肌母细胞瘤;黑色素髓母细胞瘤。
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胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤,发病率占颅内原发性肿瘤的50%,居第1位,多见于成人,好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性,发病年龄以成人多见,30~40岁为发病高峰年龄。不同病理类型的胶质瘤各有其高发年龄,室管膜瘤的高发年龄在10岁以前,星形细胞瘤多见于中年人,老年人以胶质母细胞瘤多见。 |
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