脑干胶质瘤在成人中并不常见，仅占颅内胶质瘤的1%-2%。它们代表了一组异质性肿瘤，与其儿科患者不同。在成人中，低级表型占主导地位，这一特征可能解释了与儿童相比更好的预后。由于很少进行活组织检查，因此提出了基于磁共振成像结果放射学方面的分类，以建立治疗策略并确定结果：（a）弥漫性内在低级别，（b）增强恶性神经胶质瘤，（c）局灶性结构胶质瘤和（d）外生性神经胶质瘤。尽管神经放射学技术取得了重大进展，但在没有组织学诊断的情况下，纯粹的放射学分类仍然不完善。虽然在弥漫性非增强形式中通常可以合理地避免活组织检查，但由于成人中的各种鉴别诊断，在许多对比增强的脑干病变中获得组织学证据似乎是必要的。常规放疗是成人弥漫性内源性低级脑干胶质瘤的标准治疗方法（中位生存期为5年）。在恶性脑干胶质瘤中，放射治疗是标准治疗。然而，联合放疗和化疗（替莫唑胺或其他药物）的可能益处尚未在成人中进行彻底评估。抗血管生成疗法在脑干胶质瘤中的作用仍有待定义。更好地了解这些肿瘤的生物学对于确定同质亚组和改善治疗方案和结果至关重要。

　　脑干肿瘤定义为发生在中脑，脑桥或延髓中的病变。该定义排除了源自丘脑和下丘脑的肿瘤或源自小脑，小脑脚或上颈髓的病变的患者。肿瘤的扩展被认为是焦点时，它占据<轴向脑干直径的50%，并且延伸被认为是漫当病变是分不清楚并且是>脑干直径的50%。脑干胶质瘤是该地区最常见的肿瘤。明显的双峰年龄分布支持儿童和成人脑干胶质瘤的区别。与儿童人群相比，其中脑干胶质瘤占脑肿瘤的20%并表现出相当均匀和不利的病程，成人脑干胶质瘤很少见（仅占成人脑胶质瘤的1%-2%）且异质性不同放射图案和可变预后。由于活组织检查太少而不能单独根据组织学标准进行分析，使用基于MRI（磁共振成像）的放射学分类，该分类考虑了以下四个主要群体：（a）弥散性内源性或弥漫性浸润性低级别脑干胶质瘤，（b）增强局灶性恶性脑干胶质瘤，（c）顶盖胶质瘤，和（d）外生性神经胶质瘤。

　　这种类型的肿瘤被放射学定义为影响脑干直径。通常，成人弥漫性内源性脑干胶质瘤在发病时是低级别肿瘤，与儿童相似，其中类似的非增强MRI方面通常表明与快速进展的临床损伤和较短的存活相关的高级别胶质瘤。之所以在一开始的成人和儿童之间的显着差异pathoradiological仍是未知数。此外，成人MRI上对比增强病变的延迟发展表明向更高级别肿瘤的晚期进展（一项研究中27%的患者报告）。目前，尚不确定这种假定的间变性是否是所有弥漫性内源性脑干胶质瘤的自然长期演变。

流行病学
　　弥漫性内源性低级脑干胶质瘤通常发生在20至50岁的年轻人中（诊断时中位年龄为34岁），是成人脑干胶质瘤最常见的类型，占病例的45%-50%。

病理
　　在成人中典型的内在弥漫性神经胶质瘤中很少进行活组织检查。在进行时，高达80%的病例中发现低级组织学（II级神经胶质瘤），而在儿童中，在50%-60%的病例中报告的IV级神经胶质瘤是最常见的表型。然而，周期性地成年患者呈现类似于在儿科人群。
　　活组织检查的低频率以及随后为检查而获得的组织缺乏是弥漫性脑干胶质瘤的独特分子生物学模式几乎未知的原因。最近提出了一项针对儿童的前瞻性多中心研究，旨在分析在脑干胶质瘤患者尸检时获得的组织。

临床表现
　　说明了四个大型临床系列中的主要症状。通常，在诊断时Karnofsky表现状态>80%的患者中发现成人脑干胶质瘤。临床症状和体征与肿瘤的定位密切相关。视觉障碍，肢体无力，和步态障碍是在大多数情况下。通常，颅神经功能障碍和长管征的组合被认为提示脑干病变。患者可能出现面部麻痹的长期病史，有时与面部肌肉萎缩或面肌痉挛有关。在医学检查中也常见金字塔形无力，小脑体征或其他颅神经（V，VI，VIII，腭麻痹）的累及。
罕见的报告包括在延髓神经胶质瘤，中枢神经源性过度通气，舌头震颤，偏侧帕金森病，视觉性偏头痛和假性神经症综合征中与Ondine诅咒相关的打鼾。其他临床表现，如头痛和颅内压升高，可能在肿瘤阻塞脑脊液引流时出现，导致23%的患者出现脑积水。

成像
　　目前，脑MRI是最有用的放射工具。它通常显示脑干的弥散性增大，T2/流体抑制反转恢复（FLAIR）加权序列上的高信号区域和T1加权图像上的低信号。这些肿瘤弥漫性浸润，并且在给予钆后不会增强。在某些情况下，脑桥病变在基底动脉周围呈现腹侧外生生长。病变可能局限于脑干段（中脑，脑桥或延髓），或者它们可能渗入其他脑干段或邻近区域，如小脑或丘脑。在一个病例系列中，64%的患者脑桥受累，其次是髓质51%，中脑43%。作为一个群体，弥漫性内在脑干胶质瘤涉及80%的病例中的ponto-medullary结构。

治疗原则
　　糖皮质激素经常给予患有脑干肿瘤的患者。与幕上胶质瘤一样，它们的有益作用归因于肿瘤相关性水肿的减少和与长管白色纤维压迫相关的症状的改善。尽管它们广泛用于弥漫性内源性脑干胶质瘤患者，但缺乏系统评价。在一项回顾性研究中，放射治疗期间，82名脑干胶质瘤患者中有73%使用糖皮质激素。大约一半的患者需要长期糖皮质激素治疗才能获得症状缓解，因此出现了多种副作用，如肌病，胃炎，骨坏死和精神病。应尽量少用糖皮质激素，以尽可能低的剂量，以避免这些并发症。吞咽困难的患者可能需要胃造口术，例如经皮食道胃造口术，以保证他们的日常营养需求。

手术
　　漫固有脑干神经胶质瘤的切除是不可能的，和外科方法是只在分流安置的缓解症状。通常认为成年患者表现出弥漫性浸润性非增强性病变的经典放射学图像，这扩大了脑干，不需要活检，因为活检的风险/效益比被认为是不利的。一项前瞻性研究包括46名疑似脑干胶质瘤成人患者，将常规MRI评估的术前诊断与立体定向活检获得的组织学结果进行比较。对于26例基于MRI的假设低度病变的患者，组织学评估发现27%的患者存在高级别胶质瘤，以及不同类型的肿瘤，如转移（23%的病例）和淋巴瘤（7例）%的情况）。另一项研究估计，术前MRI的敏感性为41%，可区分110例脑干病变成人患者的低度恶性肿瘤。
　　成人MRI引导立体定向脑干活检被认为是一种相对安全的手术，围手术期发病率约为100%。2.5%和罕见的死亡率。在所有病例中都应该建议进行准确的诊断，而不仅仅是在非典型临床或影像学特征表明非肿瘤性病变时。此外，最近一项针对儿科神经外科医生的调查显示，在解释脑干胶质瘤的典型MRI图像时，观察者之间存在相当大的不一致性，并且仅在43.8%的病例中发现了一致。

放射治疗
　　放射治疗是成人弥漫性内在脑干胶质瘤的标准治疗方法，可以改善或稳定患者多年。常规中位剂量的放射疗法是50-55Gy，使用1.8-2Gy的分数。大多数患者出现临床改善;然而，存在的临床和放射学响应。在一系列48名成人患者（包括46%的内源性弥漫性胶质瘤）中，放疗改善了61%的临床状态，而部分放射学反应（在最大轴向横截面积中T2高信号降低了50%）仅有19%被注意到。这种不一致表明评估肿瘤对脑干胶质瘤治疗反应的具体标准可能与用于幕上神经胶质瘤的标准不同，并且需要对其进行定义。
　　最佳治疗时间尚不清楚。实际上，有些患者在长期没有任何治疗的情况下可能会出现轻微的症状，这表明，与低级别幕上神经胶质瘤一样，放疗有时可能会延迟，直到明确证实有症状的肿瘤进展为止。

化疗
　　有关化疗的数据很少。在一系列34例患有所有脑干肿瘤组（50%无增强弥漫性浸润性）的患者中，22例患者通过适形放射治疗（48-58Gy，1.8Gy/分）和先前同时化疗的替莫唑胺75mg/平方米每天，随后200毫克/平方米，每天，每月后5天放疗。肿瘤进展的中位时间为10个月，总生存期（OS）为59个月（包括所有患者）。不幸的是，不同类型的脑干胶质瘤（特别是低级别和高级别肿瘤）一起被分析的事实限制了这些数据的解释，并且伴随或辅助化学疗法是否在扩散内在形式的管理中起作用仍然是未知的。
　　一项回顾性研究评估了22例患者放疗后复发的各种药物（亚硝基脲或铂类）的化疗。观察到放射学反应适度（10%），而18%的病例发现临床改善。
　　因此，化疗对成人弥漫性脑干胶质瘤的疗效尚未得到证实，目前尚不推荐辅助化疗。此外，化疗对复发的有效性尚未确定，尽管一些患者明显受益，或者具有明显的临床和放射学改善，或者具有与缺乏放射学反应相对比的孤立的临床改善。

预后和随访
　　成人内在的经典低级别胶质瘤的生长模式是缓慢和进步的。弥漫固有的低级别胶质瘤在成人中位生存期范围为4.9年和7.3之间，通过专注于成人脑干胶质瘤。在极少数情况下，成人中出现类似于儿童的更具侵略性的弥散性内在形式（即，对应于恶性神经胶质瘤）并且具有相似的不良预后（大约1年OS）。
放射学演变的模式的特征在于脑干体积的浸润和扩大，持续数月至数年。与临床恶化相比，客观的放射学恶化可能会大大延迟。有时，这种渐进的进展模式被弥漫性浸润区域内对比增强肿块的快速发展所取代，这表明向更高级别的胶质瘤转变。大约15%的病例，软脑膜扩散表现为局部区域和/或远处病变，在疾病晚期通常与临床恶化相关，如先前在儿童中报道。最终，患者出现四肢瘫痪，严重的构音障碍，吞咽困难和多发性颅神经麻痹，有时最终导致锁定综合征。死亡的直接原因通常是全身并发症（肺栓塞，吸入性肺炎）。

　　在成人弥漫性低级脑干胶质瘤中未发现明显的预后因素。现有的文献无法可靠地解释，因为这些数据经常聚集成人，儿童和脑干胶质瘤的各种亚型。疑阴性预后因素包括在诊断（>45岁），肿瘤位置（漫脑桥），和种族（非高加索）。