什么是多形性黄色胶质母细胞瘤？
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虽然有从婴儿到70岁的病例报告，但平均年龄为14岁，平均年龄分布为2026岁。
多形性黄色胶质母细胞瘤的发病率没有性别差异。约70%~80%的患者有癫痫，40%的患者以癫痫为唯一症状。其他患者有头痛、病灶位置不确定或颅内压增高，极少数患者有肿瘤出血。虽然有报道称肿瘤位于小脑、丘脑和脊髓，但大多数肿瘤位于幕上和大脑半球。
多形性黄色胶质母细胞瘤的好发部位。
幕上肿瘤往往是浅表的，与脑膜相邻，关于这些肿瘤的自然史很少有好的数据。在许多情况下，这些肿瘤与长期抗癫痫治疗有关；这表明早发是一个无痛的过程。进一步研究发现，早期对患者的组织学研究表明，他们可能是自然发展的。虽然多形性黄色瘤具有这些特点，但一些经组织学诊断的临床患者在某些情况下可能在全切除或持续放化疗后不久死亡。
文献中有这样一个特例，可能对我们有启发。肿瘤发生在患者的主要运动区，只能通过活检确诊，放化疗治疗，影像学资料随访。磁共振成像上未增强的区域在T1加权成像上很难与正常脑组织区分开来，但在T2加权成像上高信号可以很好地缩小周围区域。4年后肿瘤发展为8cm×5cm×6cm的囊肿区，壁上有强化结节，大小为5cm×5cm，切除病灶后发现其病理与多形性黄色瘤一致。虽然该患者接受了辅助治疗，但这一过程表明多形性黄色胶质母细胞瘤可能以实体块的形式出现，并进一步变为囊性。
多形性黄色胶质母细胞瘤的治疗。
治疗的目的必须考虑患者的预后。虽然这些肿瘤细胞具有显著的多态性，但与其他星形细胞肿瘤相比，这些患者的预后相当好。由于这种肿瘤非常罕见，统计病例数量有限。Pahapilli和他的合作者对79名患者进行了荟萃分析，其中80%在最近的随访中存活。实际生存率5年约91%，10年82%，15年77%，中位生存时间18年。约15人死于癌症，术后中位生存期为1年。他们还发现手术切除范围对生存率的影响具有统计学意义。对于所有患者，全切除和次全切除之间没有差异(91%对65%，p>0.05)，但是对于坏死患者的亚组，接受全切除的患者有95%存活，而接受次全切除的患者的存活率为68%(p<0.05)。他们还指出，肿瘤坏死的生物学行为并不像真正的胶质母细胞瘤那样危险，因此不能这样分类。对那些术后接受放疗的患者的分析显示，他们的生存率有所提高，但这还没有达到统计学意义。
我们主张在不造成不可接受的损害的情况下，尽可能将所有患者彻底清除。从文献来看，似乎没有提到病灶周围囊肿的切除。部分病例术前怀疑为恶性肿瘤，术中冰冻切片诊断结果也一致。在这些情况下，组织学诊断比预测的更为恶性，调整手术完成切除更为合适。
其他数据表明，辅助治疗这些肿瘤是无用的。在我们看来，辅助治疗应该保留到疾病进展。接受次全切除术或分割指数高或病理检查发现坏死的患者应接受常规和增强磁共振扫描，以监测肿瘤进展。没有这些不良指征的患者也应进行监测，但时间间隔不可太频繁。当肿瘤进展时，无明显解剖侵犯的患者可再次切除。我们认为肿瘤的发展代表了肿瘤的侵袭，这些患者应该考虑辅助治疗。
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- 更新时间：2021-03-09 13:51:14
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