少突胶质细胞瘤的WHO等级是多少?
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少突胶质细胞瘤是一种弥漫浸润、分化良好的成人胶质瘤,主要位于脑半球,由少突胶质细胞样瘤细胞组成,常伴有染色体臂1p和19q缺失。
胶质细胞瘤的分级。
少突胶质细胞瘤组织学相当于WHOⅱ级。在组织学上,少突胶质细胞肿瘤包括从分化到恶性的不同分化程度的肿瘤。WHO分级系统将少突胶质细胞肿瘤分为两个恶性级别:WHOⅱ级为分化性肿瘤,WHOⅲ级为间变性少突胶质细胞肿瘤。最近的一些研究证实,少突胶质细胞肿瘤的WHO分级可以很好地预测患者的生存时间。其他少突胶质细胞肿瘤组织学分级Ringent系统和Smith方案3级改良系统有多种,包括:Kernohan4级标准和StAnne/Mayo系统,Smith分级系统和3级系统,以形态和图像标准为基础。每个分级系统都可以区分少突胶质细胞肿瘤的亚型,但大多数研究提示基本上只有两种预后不同的少突胶质细胞肿瘤,符合WHO两级系统。
发病率、年龄和性别分布。
据推测,年校正率为0.27~0.35/1万。少突胶质细胞瘤约占所有原发性脑肿瘤的5%,胶质瘤的5%~6%。近年来,少突胶质细胞瘤的发病率明显上升,这可能是因为病理学家为了让所有患者受益于化疗而放松了诊断标准。
多数少突胶质细胞瘤发生于成年人,高峰期为40~45岁。少见于儿童,仅占14岁以下脑肿瘤患者的2%。1559名患者的调查显示,男性发病率略高于女性,比例为1:1。
好发部位。
肿瘤多发生在大脑半球的皮质和白质。约50%~65%的肿瘤发生在额叶,其他依次是颞叶、顶叶和枕叶。累及一个以上的脑叶和两侧肿瘤的传播。还报道了颅后窝、基底神经节、脑干脊髓和原发性软脑膜少突胶质细胞瘤和脑少突胶质细胞瘤。
症状和症状。
近三分之二的病人发生癫痫。更常见的表现有:头痛及其他颅内压升高症状,灶性神经功能缺陷及认知精神变化。早期研究表明,从出现症状到就诊间隔超过5年,但现代神经图像的应用缩短了诊断时间。
WHOⅱ级少突胶质细胞瘤是典型的缓慢生长肿瘤,患者存活时间较长。瑞士一项人群研究表明,一个人的存活时间为11.6年,10年的存活率为51%。美国脑肿瘤登记处的数据为5年和10年的存活率分别为71%和54%。每个家庭的数据相差很大。中间存活时间长的有15年,短的有5年,可能是由诊断标准(所以1p/19q缺失病例的比例发生了变化)和谈判措施的差异造成的。复发病例的恶变并不少见,但比弥漫性星形细胞瘤的周期长。
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- 更新时间:2021-03-15 13:54:13