胶质瘤治疗与预后
对于局限于一侧视神经的肿瘤,首选的治疗方法是完全彻底的手术切除。手术目的是保护眼球和阻止肿瘤向视交叉的蔓延。手术指征是:进展性突眼,视力进行性下降,影像检查示肿瘤进行性增大及患眼已失明。手术方式以外侧开眶为主,大部分病人可完全切除肿瘤。对于肿瘤较小临床无症状者,是否积极手术治疗仍存在争论,因为绝大部分肿瘤生长缓慢,不产生疼痛,多数学者建议采取定期观察或单纯放射治疗[9]。若肿瘤已侵犯视交叉并超过一半时,而对侧视力尚保留的,则对病灶侧尽量切除而对侧切除时倾向保守,以最大限度保留残存视力。若肿瘤侵犯视束后部及下丘脑,可视情况行部分切除,不要求全切除,因该部肿瘤偏良性者多,而下丘脑本身的手术有可能导致较严重的后果。术后辅以必要的放射治疗。
视神经胶质瘤是生长缓慢的良性肿瘤,肿瘤全切除后,绝大部分可获长期生存,即使部分切除术后辅以放射治疗,患儿的预后也比较好。星形细胞瘤对放射治疗较敏感,许多资料已显示放射治疗能显著缩小肿瘤的体积,降低肿瘤的复发,提高存活率[9,11]。放射治疗的剂量应达到50~55Gy。Debus对10例视神经胶质瘤采用剂量分隔立体定向放射治疗,平均剂量为54Gy,每日剂量为1.8Gy,在随诊期12~72个月间,无肿瘤进展或增大,其中有3例完全缓解。报告用放射治疗57例神经胶质瘤患者,8例(14%)肿瘤消退,25例(44%)肿瘤变小,8例(14%)肿瘤复发,视力保持稳定或改善者53例(93%),10年病死率为16.5%。Dutton等对20例放射治疗后的患者和5例未作放射治疗的患者随访7年。放射治疗中的10例(50%)CT检查显示肿瘤退缩,9例(45%)肿瘤大小保持不变;而未做放射治疗的5例,其中4例(80%)CT显示肿瘤增大。虽然放射治疗对该肿瘤有一定效果,但放射治疗对儿童的中枢神经系统有危害。据报道,放射治疗后的儿童,脑实质体积减少和萎缩者占5%,进行性钙化者28%,脑白质异常者26%。放射治疗剂量达到4500cGy时,100%的儿童在2年内生长激素不足。放射治疗的危害还有:垂体功能减退、闭经、生长激素缺乏、肥胖、性早熟、脑血管疾病等。故放射治疗的时机及剂量仍需要继续研究和。
如果视神经胶质瘤的患者同时合并有多发性神经纤维瘤病Ⅰ型,则预后较好,约有一半的视神经胶质瘤合并有多发性神经纤维瘤病Ⅰ型,在儿童中心采取保守治疗,多年以后肿瘤仍处于静止状态。
病灶限于眶内术后预后较好。Kovalic认为:局限于视神经的视神经胶质瘤,15年不生长的比率为100%,而涉及视交叉或涉及邻近结构的视神经胶质瘤,15年不生长的比率分别为86%和57%。Jenkin[6]发现:位于视神经或视交叉和视神经者10年存活率为95%,位于视交叉后的视神经胶质瘤10年存活率为76%,两者10年内不复发的比率分别为80%和59%。Dutton等[13]认为:只限于视神经的视神经胶质瘤的病死率较低,约为5%;若侵犯下丘脑,病死率将升至50%。
良性视神经胶质瘤发病年龄早,但较稳定,视力预后较好,对生命的影响取决于肿瘤的位置。可分为视神经型、弥漫性视交叉型、视交叉―下丘脑外生型3类,以此来指导外科治疗,并发现后两者的发病率和病死率均高于前者。3类的临床表现和影像学特征各不相同。CT、MRI、B型超声为有效的辅助检查手段。治疗方面,对于局限于一侧视神经的肿瘤,首选的治疗方法是完全彻底的手术切除。若仅能行部分切除者,可于术后辅以放射治疗,放射治疗能显著缩小肿瘤的体积,降低肿瘤的复发率,提高存活率。
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- 更新时间:2021-04-08 11:54:00