胶质瘤|颅内胶质瘤一例并文献复习

患者老年男性。60岁。因右侧肢体无力1周于2016年2月25入院。患者无明显诱因出现右侧肢体无力。不能上楼。伴右侧偏身麻痹不适。感觉异常。头痛头晕。无呕吐。于当地医院就诊。颅脑CT提示颅内占位。后于本院就诊。实验室检查无明显异常。颅脑MRI检查示左侧颞顶枕叶胼胝体压部左侧一不规则团块状肿块影。边界较清。大小约为5.5cm×4cm×4.9cm。T1WI呈不均匀低信号。T2WI呈不均匀稍高、高信号。液体衰减反转恢复（FLAIR）序列T2WI呈高低混杂信号。其内见多发大小不等囊变区域。增强扫描病灶呈厚壁花环状明显不均匀强化。其内可见多发栅栏样条状强化。周围见较中度水肿带。左侧侧脑室受压变窄。DWI序列显示病灶呈高信号为主。其内间杂多发斑点状低信号。MRS显示病灶内N乙酰基天门冬氨酸（NAA）峰明显下降。胆碱（Cho）升高。并在33ppm处出现高耸的Lip峰。DTI序列显示左侧额枕束中断。病灶周围左侧皮质脊髓、扣带、胼胝体纤维束受推压、移位。术前考虑为恶性肿瘤性病变。考虑胶质母细胞瘤或胶质瘤可能。

手术及病理：术中可见灰白色肿瘤组织。与周围脑组织粘连、浸润。肿瘤组织成鱼肉样。质中稍软。边界不清。无包膜。血运丰富。术后送病理。镜下肿物见片状坏死。瘤细胞弥漫分布。密度中等。部分瘤细胞胞浆丰富。核类圆形或不规则形。核大深染。异型明显。部分瘤细胞梭形或不规则形。束状、编织状排列。血管内皮见增生。免疫组化： S100蛋白为部分阳性（+）波形蛋白（VIM）、p53蛋白为阳性。胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、少突胶质细胞转录因子2(Olig2)、角蛋白（CK）、上皮膜抗原（EMA）、抗黑素瘤特异性单抗（HMB45）、神经丝蛋白（NF）均为阴性。细胞核增殖抗原（Ki67）60%（+）。病理符合胶质瘤（gliosarcoma。GS）。WHOⅣ级。术后患者行放疗及替莫唑胺同步化疗等综合治疗2月后出院。

患者1月后常规返院复查。MRI示左侧颞顶枕叶胼胝体压部左侧术区边缘呈环形强化。强化程度明显。胼胝体右侧新增一明显强化结节。考虑肿瘤复发可能。进一步行MRS检查。取胼胝体右侧新增病灶为感兴趣区示N乙酰基天门冬氨酸（NAA）峰明显下降。胆碱（Cho）升高。综合考虑肿瘤复发。

胶质瘤是一种少见、具有双相分化的神经系统混合性恶性肿瘤。占多形性胶质母细胞瘤的1.8%～8%。占颅内肿瘤低于0.5%。1895年Strobe首次正式提出胶质瘤是胶质母细胞瘤合并有肉瘤成分。之后在1955年Feigin和Gross再次其进行分析。才得到采纳与使用。目前最新的WHO中枢神经系统肿瘤分类（2016年）将其定义为胶质母细胞瘤的一个亚型。WHO Ⅳ级。胶质瘤已证实有神经胶质和间叶组织两种成分。神经胶质成分符合IV级星形细胞瘤(多形性胶质母细胞瘤)的细胞学标准。间叶组织成分即肉瘤。

胶质瘤好发于30岁至60岁成年人。男性稍多于女性,多位于幕上大脑半球凸面。以颞叶最常见。其次为顶叶、额叶及枕叶。偶发生于幕下或中线结构。绝大部分胶质瘤为单发。偶有多发。肿瘤生长速度快。侵袭性强。多数病程较短。本病临床表现缺乏典型。与肿瘤位置及颅内压有关。常见症状有头痛、恶心、癫痫、功能缺失等。本例患者病灶累及范围大。临床症状明显。但其肿瘤部位累及胼胝体压部在既往病例较为少见。

MR检查能清晰显示胶质瘤发生部位、大小、形态、边界、信号及强化特点。以及临近脑实质、脑膜情况。肿瘤为囊实性占位性病变。临近的硬脑膜或大脑镰容易受侵犯。肿瘤边界较清楚。周围伴有不同程度的瘤周水肿。以轻中度瘤周水肿多见。T1WI肿瘤一般呈低信号。T2WI呈不均匀高信号。注射造影剂后肿瘤表现为均匀或者不均匀强化。边缘强化更加明显。有些表现为厚壁不规则环形强化。特征性强化方式为内部多发栅栏样条状强化。病灶中实性肉瘤成分。由于为非胶质组织中有排列紧密的细胞及纤维基质。在T2WI信号强度较低但增强扫描呈明显强化；而T2WI明显不均匀高信号区域则为伴有囊变坏死的胶质瘤成分。MRS显示病变区域Cho峰升高。NAA峰明显下降。并可以出现代表坏死的Lip峰。DWI显示与大部分恶性肿瘤相似。实性成分表现为高信号。弥散受限。说明肿瘤细胞排列密集。

鉴别诊断上。胶质瘤主要和脑膜瘤、髓母细胞瘤和转移瘤等鉴别。部分肿瘤鉴别需要结合病史及临床特点。病人的发病年龄有助于和髓母细胞瘤鉴别。胶质瘤多发生于中老年人。后者发生于儿童或年轻人。胶质瘤常位于脑表面时形态及强化方式类似于脑膜瘤。特别是当胶质瘤侵犯脑膜形成脑膜尾征时。但前者T2WI信号混杂。增强扫描呈不均匀强化。并可出现内部的典型栅栏样强化；而后者多在T2WI呈等信号。增强扫描呈均匀强化。颅内转移瘤亦多见于老年人。多数有明确原发病史。表现形式多样。出现单发颅内转移瘤亦需要和胶质瘤鉴别。但转移瘤瘤周水肿明显。而胶质瘤水肿相对较轻。文献报道运用多种MR功能成像检查。有助于两者鉴别。当然对于不典型部位及表现的胶质瘤需要综合临床、影像以及手术获得病理最终确诊。

胶质瘤的治疗主要包括手术切除和术后放疗。文献报道综合治疗可以提高病人的生存时间。但总体复发率高。生存时间不长。本例患者在术前运用MR常规及多种功能检查。详细提供了胶质瘤影像表现的相关资料。能为以后提高术前诊断的准确性提供参考。术后综合治疗后复查。同样采用多种MR功能检查进行随访。并发现新发病灶。为临床调整治疗策略提供了有效的参考。体现出MR在胶质瘤术后监测的特殊价值。