3级少突神经胶质瘤的临床处理
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少突胶质细胞瘤(ODs)是第三种最常见的胶质瘤,占所有胶质瘤的4%15%。由于它们对化疗的反应升高(CHT),以及根据分子生物学将它们划分为预后亚群的能力,这组肿瘤在过去十年中引起了极大的兴趣。单纯少突胶质细胞瘤可根据恶性程度按WHO分级分为II级和III级。
目前世界卫生组织对间变性少突胶质细胞瘤(AO)的定义是“一种以局灶性或弥漫性恶性组织特征和预后较差的少突胶质细胞瘤肿瘤”。只有30%的少突胶质肿瘤具有间变性特征(如细胞密度高、有丝分裂、核异型性、微血管增生和坏死);因此,这类肿瘤并不常见。事实上,AO的发病率在所有恶性胶质瘤的5%和所有少突胶质细胞瘤的20%54%之间存在差异。男性更容易受到影响,男女比例达到2:1。没有明确的遗传模式或已知的遗传风险因素的文件;偶有OD家族性分组的报道。
AOs主要发生在成年人中,诊断时的中位年龄为45至50岁,比II级OD患者大约7至8岁;这一差距似乎合理地对应了WHO从II级到III级肿瘤“进化”的平均时间。事实上,ODs往往会逐渐从低分化、高分化的胶质瘤发展为具有间变性特征的高分化胶质瘤。由于这些形态变化是高级别胶质瘤的特征,是逐渐在胶质瘤内出现的,因此低级别OD和高级别OD的确切轮廓尚不清楚。ODs也可能表现为缺乏临床表现的低级别前体病变的间变性肿瘤。
单纯AO患者的中位总生存期(OS)约为5年,而混合少脂星形细胞瘤患者的中位总生存期(OS)略低,可能与较高的星形细胞成分和较低的1p/19q共缺失发生率有关。根据其临床和分子特征可将ODs分为预后亚群;由于病例数量少、低级别或混合级别OD的差异以及诊断标准和治疗方式的差异,关于AO的证据较少。在大多数研究中,有利的临床预后因素包括较年轻、良好的表现状态和额叶位置,有利的分子预后因素包括1p/19q的共缺失。在Yang等人的一项研究中,作者分析了70例AO手术治疗的影响预后的因素。结果显示:红支、年龄、原发或继发肿瘤、术前Karnofsky表现量表评分、神经系统症状、初始表现时癫痫的存在与预后相关;特别是,患者年龄似乎是最有力的生存预测因素之一,年龄越大,肿瘤越严重,预后越差。
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- 更新时间:2020-09-21 13:08:35