脑胶质瘤的病因有哪些?
在美国,神经胶质瘤占所有脑和中枢神经系统肿瘤的31%,占脑和中枢神经系统恶性肿瘤的81%。这些肿瘤采用世界卫生组织(WHO)分级标准进行分类,并可分为多种特定的组织学亚型。最常见的胶质瘤类型包括:星形细胞瘤(WHO IIV级)、少突胶质细胞瘤(WHO IIIII级)和少突胶质细胞瘤(WHO IIII级)。虽然胶质瘤是典型的恶性肿瘤,但并不是所有的类型都以恶性的方式表现。胶质瘤的异质性(在组织学、分级、临床结果和基因组学方面)增加了该肿瘤类型危险因素研究的复杂性。
胶质瘤的发病率,即新诊断胶质瘤的发病率,因组织学类型、诊断年龄、性别、种族、民族和地理位置的不同而有显著差异。一般来说,随着年龄的增长、男性、白人和非西班牙裔,胶质瘤更常见。胶质瘤最常见的类型是胶质母细胞瘤(GBM),根据报告国家/组织的不同,按年龄调整发病率从0.59 / 10万人至69 / 10万人不等。间变性星形细胞瘤(WHO级)和GBM在75 84岁人群中发病率最高,而少突胶质细胞瘤和少突星形细胞瘤在35 44岁人群中发病率最高。
胶质瘤在恶性脑瘤中所占比例最大,因此报道的脑癌总体发病率应在很大程度上反映胶质瘤的发病率。脑癌的发病率在国际上差异很大,病例确定和监测的方法也是如此。脑癌发病率最高的国家是欧洲(年龄标准化发病率[ASR]:每10万人5.5例)、北美(ASR:每10万人3例)、澳大利亚/新西兰(ASR:每10万人3例)、西亚(ASR:每10万人2例)和北非(ASR:每10万人5.0例)。最低的是中南亚(每10万人中ASR为1.8)、撒哈拉以南非洲(每10万人中ASR为0.8)和大洋洲(不包括澳大利亚和新西兰,ASR为每10万人中0.5)。很难确定这些差异是由于数据收集技术和/或监测方法覆盖范围的差异,还是由于发病率的“真实”差异。每个登记处的发病率随时间和性别而不同,其中男性的发病率高于女性。很难确定这些登记的发病率差异有多少是由发病率的“真实”差异造成的,而不是数据收集技术的影响。大多数登记记录显示,从20世纪70年代中期到80年代中期,恶性脑瘤的发病率有所上升,当时CT扫描和MRI的使用越来越普遍,导致了脑瘤诊断中潜在的筛查/诊断偏差。
单基因孟德尔癌症综合症与特定的神经胶质瘤发病率增加相关子类型,包括:神经纤维瘤1(星形细胞瘤和视神经胶质瘤)和2(室管膜瘤),结节性硬化症(巨细胞星形细胞瘤),林奇综合症(GBM和其他神经胶质瘤),LiFraumeni综合症(GBM和其他神经胶质瘤),melanomaneural系统肿瘤综合症(所有神经胶质瘤)和奥丽疾病/ Maffucci综合症(所有神经胶质瘤)。这些单基因性疾病仅占胶质瘤病例的一小部分(约5 10%的肿瘤),胶质瘤发生在家族群集中,患者有胶质瘤的家族史。神经胶质瘤患者的一级亲属罹患脑瘤的风险增加两倍,特别是当患者在较年轻时罹患肿瘤。在这些家族性胶质瘤簇内的关联研究尚未明确确定高外显率风险变异。最近一项复制这些研究结果的尝试发现,只有同样使用GWAS发现的基因是可复制的。
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- 更新时间:2020-09-23 17:39:05