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弥漫性胶质瘤

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脑干弥漫性中线胶质瘤幸存者?是恶性的吗能活多久?

脑干弥漫性中线胶质瘤(Diffuse Midline Glioma,简称DMG)是一种罕见且高度恶性的中枢神经系统肿瘤,主要发生在儿童和青少年群体中。由于其位置深、手术难度大以及对放化疗的抵抗性,治疗选择非常有限,预后较差。尽管近年来在分子生物学和靶向治疗方面取得了一些进展,但大多数患者的生存期仍然很短,通常在诊断后6到12个月内。接下来详细介绍DMG的病理特征、临床表现、诊断方法、治疗策略及其预后情况。

文章

脑干弥漫性中线胶质瘤(Diffuse Midline Glioma,DMG)是一种极具挑战性的神经系统肿瘤,主要影响儿童和青少年。其恶性程度高,治疗难度大,预后通常较差。接下来我们旨在全面介绍DMG的病理特征、临床表现、诊断方法、治疗策略及其预后情况,以期为医学界和患者家庭提供更全面的了解和支持。

病理特征

DMG主要发生在脑干、丘脑和脊髓中线部位,具有高度侵袭性。其病理特征包括细胞密度高、核异型性明显、细胞分裂活跃等。近年来,研究发现DMG与H3K27M基因突变密切相关,这一突变在大多数DMG患者中存在,并且与肿瘤的侵袭性和治疗抵抗性相关。

临床表现

由于DMG主要发生在脑干区域,其临床表现多样且复杂。常见症状包括:

头痛:由于颅内压增高,患者常感到持续性头痛。

恶心和呕吐:也是颅内压增高的结果。

神经功能障碍:包括面部麻木、视力模糊、听力下降、平衡失调等。

行为和认知变化:一些患者可能会表现出性格改变、注意力不集中等症状。

诊断方法

DMG的诊断主要依靠影像学检查和分子生物学检测。磁共振成像(MRI)是最常用的诊断工具,通常显示肿瘤在脑干区域的弥漫性扩展。为了确诊,通常还需要进行脑脊液检查和组织活检。分子生物学检测(如H3K27M基因突变检测)对于确认诊断和指导治疗具有重要意义。

治疗策略

由于DMG的位置深且具有高度侵袭性,手术切除通常不是一种可行的选择。当前的治疗策略主要包括放疗和化疗,但效果有限。

放疗:是目前最主要的治疗手段,能够暂时缓解症状和延长生存期。放疗的效果通常是短暂的,肿瘤很快会复发。

化疗:传统的化疗药物对DMG的效果有限,主要是由于肿瘤对这些药物的抵抗性。

靶向治疗:近年来,针对H3K27M突变的靶向治疗研究取得了一些进展,但仍处于临床试验阶段,尚未形成标准治疗方案。

脑干弥漫性中线胶质瘤幸存者?是恶性的吗能活多久?

免疫疗法:一些研究正在探索免疫疗法在DMG治疗中的潜力,包括CART细胞疗法和疫苗疗法,但目前尚无确凿的临床证据支持其广泛应用。

预后

DMG的预后通常较差。大多数患者在确诊后6到12个月内死亡,即使接受了积极的治疗。少数患者可能会生存超过一年,但长期生存的病例极为罕见。预后因素包括肿瘤的具体位置、患者的年龄、基因突变状态以及对治疗的反应等。

脑干弥漫性中线胶质瘤是一种高度恶性的中枢神经系统肿瘤,治疗选择有限,预后较差。尽管近年来在分子生物学和靶向治疗方面取得了一些进展,但仍需进一步研究以寻找更有效的治疗方法。对于患者及其家庭,早期诊断和多学科综合治疗是目前最好的应对策略。同时,社会和医疗机构应加强对这一罕见病的关注和支持,推动相关研究的发展,为患者带来更多希望。

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  • 更新时间:2024-07-10 08:23:39
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患者热议

Jzl小Smile

看不了这些,无耐,却心疼到窒息

2024-02-14 13:47:53

Jzl默默无闻风

医生也不一定是对的,医生只会按教科书指南,,少做少错,不做就不错,懂吧

2021-09-14 05:14:37

JzlzA

上午刷到一个去西安国际医学中心贺主任人那,是不是这个人

2024-02-18 06:24:30

Jzl丶旧歌如梦

其实无论怎样选择都会后悔

2022-10-10 13:54:40

Jzl葛念

不幸中的万幸应该是属于低级别的胶质瘤,恶性程度相对低,加油⛽️

2024-08-24 21:29:16

Jzl過去

肿瘤已经压迫到视神经了证明不小了,脑袋里又没有空间,怎么可能长几十年?

2024-03-19 21:22:05

Jzl子涵

我恐惧这时刻,比我自己死亡更恐惧

2022-01-15 05:55:01

Jzl杰尼龟

老公胶质瘤离世了,发现到离世才几个月时间,才33岁。想不通为啥。

2022-09-13 21:14:39

Jzl慕画~

费用没有想象的那么高,需要排队等通知住院

2022-02-13 19:44:19

JzlFrozenTears冰泪

我曾经也这样说过,现在化疗二次了

2021-07-20 14:14:35

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