多发性胶质瘤是什么?
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多发性胶质瘤的主要类型是胶质瘤病和多发性高级别胶质瘤。
(1)神经胶质瘤病:神经胶质瘤病也称为弥漫性神经胶质瘤病,其特征是间变性星形胶质细胞弥漫性增生,累及全脑。临床上多见于年轻人,以头痛、癫痫为常见表现,病史长达数周至数十年。CT检查显示脑内有多个低密度或等密度占位性阴影,肿瘤周围轻度至中度水肿,增强后无强化。磁共振成像显示脑内弥漫或多发长T1、长T2等异常信号,边界不清,无明显占位效应。病理检查显示,胶质瘤广泛分布于中枢神经系统,以间变性星形胶质细胞为主,与周围正常脑组织边界不清,肿瘤之间保留正常组织结构。脑脱髓鞘疾病的影像学表现与胶质瘤病非常相似,容易误诊。核磁共振分析可以提供不同的帮助。
(2)多发性高级别胶质瘤:高级别胶质瘤的主要病理类型为多形性胶质母细胞瘤和恶性星形细胞瘤,多见于中老年人,病程短至数月。颅高压症状和局灶性神经功能障碍在临床上较为常见。影像学表现为脑实质形态不规则,分叶状,边界不清,病灶信号不均匀,肿瘤内常见囊性变和坏死征象,占位效应明显,瘤周水肿明显,增强扫描。病理检查发现肿瘤细胞大小、形态各异,形态原始、分化差,细胞核大而不规则,间质少,有丝分裂常见。肿瘤细胞排列在血管周围,间质纤维增生。炎性肉芽肿、原发性颅内淋巴瘤、泡状棘球蚴病与高级别胶质瘤病非常相似,容易误诊。
脑脱髓鞘病变在临床上很少见,容易误诊为神经胶质瘤,被误诊误治。这在青少年中很常见,他们在疾病发作前可能有疫苗接种或病毒感染史,急性或亚急性发作,主要是颅内高压和局灶性神经功能障碍。CT检查发现皮质下孤立的低密度或等密度块状病灶呈圆形或不规则形,边界不清,部分病灶融合,大部分无水肿和占位效应,增强后增强不均匀。磁共振成像显示片状、块状、均匀长T1和T2信号阴影,病灶周围水肿少。增强后,病灶常呈不闭合环状强化,即所谓的半月征或开环征。脑室周围病变的长轴大多垂直于侧脑室。这种征象称为“垂直脱髓鞘征”,是一种特征性表现。病理检查显示病变区有不同程度的脱髓鞘变性,但轴突保留较大,血管周围套管内有大量淋巴细胞浸润,髓鞘受损区有大量单核细胞和泡沫巨噬细胞浸润。应采用立体定向活检进行明确诊断,避免开颅手术。
炎性肉芽肿发病率低,有隐性感染迹象,无发热史。常伴有颅内高压、癫痫、局灶性神经功能障碍等,与脑肿瘤非常相似。CT检查可见片状或斑片状低密度影边缘清晰或模糊,多位于灰质白质交界处和灰质内,病灶周围水肿,但病灶的占位效应和增强不明显,增强环更规则,可见小结节或环状密度增强影,MRI可见多个斑片状长T1和T2信号影,增强后病灶呈斑片状增强。病理显示炎性肉芽肿性病变,伴有局灶性坏死、局灶性纤维组织增生、厚壁血管形成,血管周围聚集大量淋巴细胞,周围胶质细胞增生。
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- 更新时间:2021-03-03 16:20:54