视神经胶质瘤怎么引起的？如何治疗？

　　视神经胶质瘤是一种生长缓慢的肿瘤，通常影响儿童。30%的患者伴有NF1，预后较好。视神经胶质瘤约占所有颅内肿瘤的1%。大约10%的视神经通路肿瘤位于视神经内。三分之一的肿瘤涉及视神经和交叉，另外三分之一主要涉及交叉本身，四分之一主要是下丘脑。5%的胶质瘤是多中心的。

　　视神经胶质瘤一般病理分析

　　视神经胶质瘤切除肿瘤的大体病理表现为平滑的梭状回硬膜内病变。从宏观上看，这些肿瘤可能是固体、凝胶状或囊性的。虽然与少突胶质细胞有一定的大体相似之处，但显微、超微结构和免疫染色技术证实了其低级别梭形星形胶质细胞和胶质纤维，罗森塔尔纤维大量存在。其他组织学表现包括蛛网膜增生和粘膜物质。肿瘤可能起源于视神经的前端，在颅内向后推进，也可能起源于视神经交叉交界处。有时，视神经胶质瘤来自视神经束或前三脑室区域，可累及交叉神经和视神经。大约40%的光路星形细胞瘤是纤维性的，60%是毛细胞性的。侵犯视交叉的下丘脑肿瘤表现不同，表现为局部浸润，组织学上与其他脑半球胶质瘤相似，本质上并不是絮状细胞。胶质瘤能治好吗？

　　视神经胶质瘤常发生人群

　　视神经通路胶质瘤患者最常出现在10岁以内（包括10岁）的小朋友，中位年龄6.5岁，视力逐渐丧失，随后出现突出(尽管这一顺序可能偶尔逆转)。因肿瘤出血而引起的急性视力丧失并不常见。恶性胶质瘤的初始症状和体征包括严重的眶后疼痛、单侧或双侧视力丧失，以及视神经头的大量肿胀和出血(虽然椎间盘苍白也可以在后发病灶中观察到)。

　　视神经胶质瘤体格检查

　　渐进性、无痛、单侧突出伴视力丧失和传入性瞳孔缺损是常见表现。突出通常是非轴向的，伴有颞部或下肢的反乌托邦。视神经头最初肿胀，但随后萎缩。偶尔可见眼睫状络脉及视网膜中央静脉阻塞。颅内蔓延至痉挛或下丘脑是罕见的。大约一半的视神经胶质瘤病例涉及到交叉。颅内受累可能与颅内高血压以及下丘脑和脑下垂体功能下降有关。

　　视神经胶质瘤诊断程序

　　计算机断层扫描(CT)扫描骨窗设置在CT上往往显示扩大的视神经管。在伴有NF1的患者中，通常会出现视神经梭形肿大，而完整的硬膜鞘会产生清晰的切边。在没有NF1的患者中，神经可能更加不规则，并且有一些低密度区域。磁共振成像(MRI)扫描通常显示视神经的增大、扭曲和屈曲。由于硬脑膜附着在视神经管骨膜上，神经变大，呈梭形。在t2加权图像上，视神经胶质瘤对大脑皮层高度紧张，可能出现多相继发于囊变性。胶质瘤的强化是可变的，而且完全没有强化也可能发生。MRI可显示囊性病变。MRI在显示颅内扩张时很有用。它对交叉/下丘脑肿瘤的显示比CT更敏感。这些肿瘤通常在t1加权图像上表现为低信号，在T2上表现为高信号。在T2上，可以看到高强度信号延伸到外侧膝状体。

　　视神经胶质瘤鉴别诊断

　　当在影像学上发现视神经增大时，主要的鉴别诊断考虑因素是炎症(神经炎、感染或假瘤)、肿瘤或颅内压升高。区分炎症和肿瘤过程的神经是困难的，因为两者都可能表现为视神经扩大有或没有对比度增强。临床病史可以用来确定潜在的病因。单侧受累，眼外运动无疼痛，视功能丧失开始时无全身炎症征象，随访期间无白质异常或复发性视觉症状，可作为儿童视神经胶质瘤而非视神经炎的诊断依据。其他肿瘤情况，如淋巴瘤或炎性假瘤，可在随访期间无痛苦的眼肌麻痹病史或症状迅速恶化的情况下进行诊断。胶质瘤能治好吗？

　　视神经胶质瘤分类:

　　·血管瘤、淋巴瘤、隆间肉瘤、转移瘤(神经母细胞瘤、亮脱瘤、尤因肉瘤)、纤维发育不良、寄生虫黏膜、脑膜瘤、神经纤维瘤病

　　视神经和胶质瘤:

　　·肉芽肿、结节病

　　延伸到下丘脑的视神经胶质瘤:

　　·垂体腺瘤、颅咽管瘤、恶性星形细胞瘤、内皮细胞瘤、内皮细胞瘤、软骨瘤、胶体囊肿、纤维发育不全、结节病、组织细胞增多症x、结核性肉芽肿、血门静脉内皮瘤。

　　视神经胶质瘤伴神经纤维瘤1型

　　1型神经纤维瘤病(NF1)是一种常染色体显性遗传性疾病，发病率约为1:4 000。视神经胶质瘤是儿童NF1最重要的并发症之一，发病率约为15%(范围524%)。NF1中出现症状性视神经胶质瘤的风险最大的时期是生命的前6年。胶质瘤能治好吗？

　　视神经胶质瘤伴神经纤维瘤1型治疗

　　视神经胶质瘤的治疗是有争议的。无生长发育、视力良好、无外观畸形的患者无需治疗。

　　恶性胶质瘤(胶质母细胞瘤)虽然经过治疗，包括高剂量放疗和化疗，但通常在612个月内死亡。视神经及视路神经胶质瘤的自发性退行性变是相当少见的。即使没有真正的细胞生长，与突然失明相关的病变也会出现囊性扩大。治疗计划必须根据每个病人的具体情况精心制定。

　　胶质瘤能治好吗？可考虑下列选择:

　　.仅适用于视神经胶质瘤，特别是视神经胶质瘤受累侧视力较好者;如果影像学证据是这类肿瘤的特征，如果胶质瘤局限于眼眶，应仔细随访。随访检查和适当的影像学研究，最好是MRI，必须定期进行。许多病人视力很好，从不需要手术。

　　.眼眶内肿瘤快速生长时进行手术切除，将肿瘤从视交叉中分离出来，从而防止交叉侵犯。外科医生应采用颅内入路获得无肿瘤的手术边缘。其他手术适应症可能包括局限于眼眶的肿瘤、角膜暴露和患者不能接受的宇宙学妥协。如果肿瘤涉及到视神经的颅前部分，也可以在最初诊断时或短时间观察后通过颅内入路切除。如果肿瘤在交叉前23毫米结束，完全切除是可能的。如果神经胶质瘤引起颅内压升高，也可能需要切除。在有残余视力的情况下，很少使用切除。

　　.如果肿瘤不能切除(通常是交叉或视神经病变)，而且症状(尤其是神经系统病变)有进展，则考虑放疗作为唯一的治疗方法。如果良好的影像学研究记录了肿瘤在痉挛内的后续生长，或者交叉和视神经道受累范围广泛，也可以考虑手术后的交叉和视神经道放射。

　　由于具有削弱性的副作用(包括智力迟钝、发育迟缓、视神经病变或视网膜病变,以及辐射领域的继发性肿瘤),辐射通常被视为未完成生长的儿童的最后手段和发展。

　　.联合化疗使用放线菌素,长春新碱,依托泊苷,贝伐单抗和其他药物也被报道是有效的患者进行性型型丘脑/下丘脑胶质瘤。化疗可能会推迟放射治疗的需要,从而促进儿童的长期智力发展和内分泌功能的保护。然而,化疗也可能带来血液传播癌症的长期风险。

　　·回归视神经胶质瘤的报道后部分切除,化疗,放疗,或活组织检查,有时没有任何治疗。其他变量如遗传、激素或血管因素似乎对肿瘤行为有更大的影响。在NF1患者中，视神经胶质瘤的自发性复发最多。

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