菊形神经元胶质瘤与胶质瘤一样吗？属于恶性肿瘤么？

所属栏目：神经胶质瘤发布时间：2024-06-29 09:11:33

菊形神经元胶质瘤（Rosetteforming glioneuronal tumor, RGNT）和胶质瘤（glioma）在某些方面相似，但并不完全相同。RGNT是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，主要发生在第四脑室和导水管周围，具有良性特征，通常预后较好。相比之下，胶质瘤是一组具有高度异质性的神经肿瘤，范围从低度恶性（如弥漫性星形细胞瘤）到高度恶性（如胶质母细胞瘤），其预后通常较差。接下来详细介绍两者的病理特征、诊断方法、治疗方案及预后。

菊形神经元胶质瘤与胶质瘤：病理特征、诊断与治疗

1. 菊形神经元胶质瘤的是什么

菊形神经元胶质瘤（RGNT）是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，最早在2002年被描述。该肿瘤通常发生在第四脑室和导水管周围，但也可能在其他脑区发现。RGNT主要影响年轻成人，病理学上表现为混合性肿瘤，包含菊形结构的神经元成分和胶质成分。

2. 胶质瘤的是什么

胶质瘤（glioma）是中枢神经系统最常见的原发性肿瘤，源于胶质细胞，包括星形细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞。根据世界卫生组织（WHO）的分类，胶质瘤被分为四级，I级和II级为低度恶性，III级和IV级为高度恶性。胶质母细胞瘤（glioblastoma）是最常见且最具侵袭性的IV级胶质瘤。

3. 病理特征

RGNT的病理特征：

组织学特征：RGNT由两种主要成分构成：神经元成分形成菊形结构（Rosette），胶质成分通常为星形细胞。

免疫组织化学特征：神经元成分对神经元特异性烯醇化酶（NSE）和突触素阳性，胶质成分对胶质纤维酸性蛋白（GFAP）阳性。

胶质瘤的病理特征：

组织学特征：根据肿瘤的类型和等级，胶质瘤的细胞形态和组织结构多种多样。低度胶质瘤通常表现为细胞密度较低，而高度胶质瘤表现为细胞异型性、核分裂像增多和坏死。

免疫组织化学特征：胶质瘤的免疫表型也根据肿瘤的来源细胞不同而有所区别，通常对GFAP、Olig2、S100蛋白阳性。

4. 临床表现与诊断

RGNT的临床表现：

症状：RGNT的症状主要与肿瘤的位置有关，常见的症状包括头痛、恶心、呕吐和脑积水引起的颅内压增高。

影像学特征：磁共振成像（MRI）是诊断RGNT的主要工具，典型表现为第四脑室内的囊性或混合性病变，边界清晰。

胶质瘤的临床表现：

症状：胶质瘤的症状多样，取决于肿瘤的位置、大小和生长速度，常见症状包括头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺失和认知障碍。

影像学特征：MRI是胶质瘤诊断的主要手段，高级别胶质瘤常表现为增强扫描中的环形强化病灶和中央坏死区。

5. 治疗方案

RGNT的治疗：

手术切除：由于RGNT通常为良性，手术切除是主要治疗方法，完全切除通常可治愈。

随访观察：对于无法完全切除或症状不明显的病例，密切随访也是一种选择。

胶质瘤的治疗：

手术切除：手术是治疗胶质瘤的首选方法，尽量切除肿瘤有助于延长患者生存期。

放疗和化疗：高级别胶质瘤患者常需结合放疗和化疗，标准方案包括放射治疗和替莫唑胺（temozolomide）联合治疗。

靶向治疗和免疫治疗：近年来，靶向治疗和免疫治疗在胶质瘤的治疗中也显示出一定的效果，如贝伐珠单抗（bevacizumab）和免疫检查点抑制剂。

6. 预后