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儿童脑干弥漫性胶质瘤严重吗？一发现就是四级？

所属栏目：弥漫性胶质瘤发布时间：2024-07-08 21:35:11 查看：0

儿童脑干弥漫性胶质瘤（DiffuseIntrinsicPontineGlioma,DIPG）是一种极为严重的中枢神经系统肿瘤，主要发生在脑干部位。由于其侵袭性和位置的特殊性，DIP...

儿童脑干弥漫性胶质瘤（Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG）是一种极为严重的中枢神经系统肿瘤，主要发生在脑干部位。由于其侵袭性和位置的特殊性，DIPG治疗难度极大，预后极差。大多数病例在确诊时已是四级胶质瘤，意味着肿瘤高度恶性，生长迅速，且难以通过手术切除。接下来详细介绍DIPG的病理特征、诊断方法、治疗现状及未来研究方向。

儿童脑干弥漫性胶质瘤的病理特征与诊断

病理特征

儿童脑干弥漫性胶质瘤，尤其是DIPG，主要发生在脑干的桥脑区域。脑干是连接大脑与脊髓的重要通道，控制着许多基本的生命功能，如呼吸、心跳和血压调节。DIPG的病理特征包括肿瘤细胞的高度侵袭性和扩散性，通常浸润到正常的脑组织中，使得手术切除几乎不可能。

DIPG的细胞学特征包括显著的细胞异形性、高核质比、以及明显的核分裂象。这些特征导致肿瘤生长迅速，病情进展快。分子生物学研究发现，DIPG中常见的基因突变包括H3K27M突变，这种突变与肿瘤的恶性程度和预后密切相关。

诊断方法

DIPG的诊断主要依赖于影像学检查和临床症状。磁共振成像（MRI）是首选的影像学手段，通过MRI可以清晰地显示肿瘤的大小、位置及其对周围组织的影响。典型的DIPG在MRI上表现为桥脑区域的弥漫性肿块，边界不清，常伴有脑干的肿胀。

临床上，DIPG的早期症状可能包括头痛、恶心、呕吐、步态不稳、面部神经麻痹等，这些症状通常是由于肿瘤压迫或侵袭脑干神经核团所致。由于DIPG的症状发展迅速，临床医生需要高度警惕，及时进行影像学检查以明确诊断。

治疗现状

放射治疗

目前，放射治疗是DIPG的主要治疗手段。放射治疗可以暂时减缓肿瘤的生长速度，缓解症状，提高生活质量。放射治疗的效果通常是短暂的，肿瘤在几个月内往往会复发。标准的放射治疗方案通常为局部照射，总剂量为5460 Gy。

化学治疗

化学治疗在DIPG治疗中的效果有限。尽管多种化疗药物和方案已被尝试，但由于脑干的特殊屏障作用（如血脑屏障），大多数药物难以有效到达肿瘤部位。近年来，研究者们尝试通过局部注射、纳米技术等手段提高药物的靶向性，但仍需进一步验证和优化。

靶向治疗和免疫治疗

随着分子生物学的进展，靶向治疗和免疫治疗成为DIPG研究的热点。针对H3K27M突变的靶向药物、PD1/PDL1抑制剂等免疫治疗手段在临床试验中显示出一定的潜力。这些新疗法目前仍处于实验阶段，尚未成为标准治疗手段。

预后及未来研究方向

预后

DIPG的预后极差，平均生存期仅为912个月。尽管放射治疗可以暂时缓解症状，但大多数患者在确诊后的两年内不幸去世。肿瘤的高度恶性和侵袭性，以及治疗手段的有限性，使得DIPG成为儿童中枢神经系统肿瘤中最具挑战性的类型之一。