“脊髓-脑干胶质瘤”命悬一线，手术把她从鬼门关拉回来，现生活如常

2019年，INC国际神经外科医生集团秉着国内外学术技术交流的初心，曾多次组织旗下国际神经外科顾问团（WANG）的海外教授来华举办学术沙龙和技术研讨，在INC国内协作医院（苏州大学附属一医院、苏州大学附属儿童医院、浙江大学医学院附属邵逸夫医院等）开展国外教授在华的亲自手术示范等，成功得展示了多例在脑干、颅底、功能区等复杂病变（脑瘤/脑海绵状血管瘤/脑血管病变等）全切手术之作，促进了国内外疑难手术的交流和交流。在众多得到INC海外教授救治的神经外科疾病患者当中，有一个5岁患脑干延髓胶质瘤的小女孩让人印象较为深刻。以下简要回顾下这个病例的前后治疗经过，交流给有需要的病友：

5岁女孩患脊髓-脑干胶质瘤，德国专家手术把她从鬼门关拉回来

简要病史

5岁琦琦，右侧肢体无力伴有吞咽困难2月，伴有呕吐、头痛。

治疗经过

无其他病史，北上多家医院辗转求诊。为了减轻脑积水，于某医院行右侧脑室腹腔内分流术，行MR提示脑干胶质瘤、脊髓胶质瘤，但是症状不见明显好转，加重趋势明显。如不手术，孩子将有生命危险。

远程咨询INC巴特朗菲教授结果

“患者较好的治疗方案是通过手术，尽可能的完全切除肿瘤，他至少可以切除95%以上，术后并发症风险将在控制范围内。”

手术医生

INC之德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授及苏州大学附属儿童医院手术团队。

手术地点

INC国际神经外科医生集团国内手术示范合作中心苏州大学附属儿童医院

手术结果

肿瘤次全切（95%以上）,手术顺利，手术历时8小时

术后情况

术后ICU留观1天，神志清楚，完全自主呼吸，拔除插管，生命体征平稳，转入普通病房。患儿右侧肢体活动度、肌力较术前明显好转。术后1周，患者下地自行行走，无手术并发症出现。术后3周出院，术后2月可如同龄患儿生活。

术前术后MR对比

术后活检病理

脑干脊髓（延髓-颈3）毛细胞型星形细胞瘤，IHC：H3K27M（-），GFAP（+），IDH-1（-），ATRX（+），Braf-v600E（-），Syn（弱+），Olig-2（弱+），ki67（5-10%+），P53（个别+）。属于胶质瘤1级，次全切除手术后预后较好，复发率低

（术后，INC工作人员探望琦琦）

以上为琦琦家长发来的孩子术后1个月、2个月、4个多月的恢复状况视频，他们一家人对INC以及巴特朗菲教授更是充满了感激，曾多次微信致谢。

术后10个月巴教授随访结果

术后10个月随访发现，琦琦的生活学习都与正常孩子一样，生长发育没受影响。为了避免复发，结合琦琦的病理报告及肿瘤特性，巴教授建议孩子接受质子治疗和化疗，且后期需要持续监测肿瘤生长情况，以达到较好的预后效果。

脊髓-脑干“禁区“手术全切不是梦

脑干包括中脑、脑桥和延髓，中脑上连间脑，延髓下端与脊髓相连。脑干主要功能为与大脑皮质、丘脑、下丘脑、边缘系统、小脑和脊髓等密切联系，参与全部神经系统重要活动。

当人体脊髓-脑干这一位置受到肿瘤压迫，轻则肢体无力，行走不稳，重则瘫痪、呼吸心跳骤停，手术全切肿瘤是挽救患者生命的根本治疗办法。然而，由于解剖的较度重要性及复杂性，这里一度被神经外科医生称为“手术禁区”，国际上只有少量一些具有高超手术技术和丰富成功经验的专家能够做到全切及95%以上次全切这个部位的肿瘤且不损伤神经功能组织，国际上能够站在这个金字塔塔尖位置上的专家更是少数，这其中就包括在国内脑瘤病友圈较富盛名拥有30多年脑干手术经验的INC国际神经外科顾问团德国巴特朗菲教授。

脑干胶质瘤个人手术量高达800例，脑干海绵状血管瘤个人手术量高达300例，巴特朗菲教授一次次地挑战“手术禁区”，把不可能变成可能，很多原本正在生死线上挣扎的脑干肿瘤患者因此获益，一次次重燃生之希望，他也因此被誉为国际颅底肿瘤手术教授，很多海内外的复杂位置脑瘤患者慕名找他去手术。

巴特朗菲教授解析脑干肿瘤手术要点

1、脑干曾长期被视为“手术禁区”，至今仍是神经外科较具挑战的手术，其术前细致的手术评估、合理的手术方案的确定和有经验的手术团队至关重要。此外还需要根据脑干肿瘤的不同位置，选择适宜的手术入路。

2、即便肿瘤位于脑功能区（包括脑干、脊髓、胼胝体、丘脑等）也是可以手术的，手术切除很大水平上取决于肿瘤的位置和类型。当肿瘤边界和正常组织有较明确的边界时，在技术丰富的术者手下也是可以尽量全切的，比如毛细胞星形细胞瘤、海绵状血管瘤这种良性的、边界清楚的肿瘤，虽然长在脑干，但是手术全切的可行性及预后都是很理想的，巴教授在既往近30年的脑干海绵状血管瘤的手术经验无疑是较好的证明。

3、有很多方法可较大水平避免手术风险与并发症，比如、拥有技术经验的外科医生、护理团队、麻醉师等，比如神经电生理监测设备（手术过程中进入脑干安,全区，要注意脑干内肿瘤通常会扭曲正常的解剖结构并取代正常的位置，可使用术中神经电生理监测定位克服这样的弊端，并提示功能区和非功能区，以选择较佳切入点，避免脑干损伤），或是运用术中清醒手术来测试患者的功能保留情况，此外，术中磁共振成像（iMRI）以及术中神经导航都可以很好地协助主刀医生准确操作。

4、脑干手术期间，原则上切除肿瘤的尽量都只在肿瘤上操作，尽量接触及牵拉脑干正常组织、小脑半球、颅神经等，避免重要神经损伤，避免术后小闹性缄默症和延髓球麻痹等风险。术后要注意密切观察，警惕梗阻性脑积水和出血。