【星型胶质瘤】儿童小脑星形细胞瘤严重吗?
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小脑星形细胞瘤是儿童最常见的脑肿瘤类型之一,约占儿童颅内肿瘤的10%20%。这种肿瘤之所以受到关注,不仅是因为其发病率高,也是因为大多数患者预后不良。自1931年库欣首次报告以来,关于该肿瘤的治疗结果和预后因素的文献很多。从1986年到1987年,了40篇主要文献的结果。从1926年到1984年发表的这些文献包含2916个病例。此后发表的至少23篇主要文献描述了另外1686例病例。虽然有些方面对本病的治疗有明确的认识,如手术全切的重要性,但学者们在其他许多方面仍有不同的看法,如组织学类型对预后的作用,术后放疗是否有益等。
根据Hgren和Stiller的报告,确诊前的平均病程从7个月下降到5个月。症状和体征包括头痛、呕吐和视神经乳头水肿,通常与颅内压升高一致,这是由于第四脑室狭窄和随后的脑积水。步态异常和复视也很常见,可能是由于颅内压增高或小脑和脑干直接受压,会引起脑神经病变和运动系统功能障碍。有的患者表现出更细微的症状,如颈部疼痛(可能是小脑扁桃体从枕骨大孔脱出所致)或脑积水引起的行为改变;其他患者表现出严重的症状,如昏迷或严重的脑干功能障碍,如呼吸和循环衰竭。60%93%的儿童有严重的脑积水症状。脑干直接侵犯的患者更容易出现脑神经病变或偏瘫。虽然他们的预后看起来更差,但症状的持续时间并不显著影响预后。
儿童小脑星形细胞瘤预后好吗?
肿瘤切除的程度对患者的预后影响很大。根据1985年以前的各种文献报道,所有肿瘤切除患者的10年生存率在52%至100%之间。近年来,报道的10年生存率超过88%。在显微外科时代,几个系列的研究表明,经过20年的随访,100%的肿瘤全切患者应该根据术后的MRI来判断,因为众所周知,手术者判断的切除程度并不准确,与术后MRⅰ相比,误差率可高达30%。我们建议术后48小时至72小时使用核磁共振成像来探查残留肿瘤。为了简化磁共振成像的解释,我们限制在肿瘤床使用明胶海绵等止血剂,可以减少术后复查中人为因素的影响。如果操作者在手术过程中对某个区域有疑问,可以在核磁共振验证后尽早返回手术室进行第二次手术。在第二次手术中,如果肿瘤很小,很坚固,与周围的小脑组织无法区分,并且视觉或其他图像数据不能提供足够的信息来帮助切除这些肿瘤,我们也会使用术中磁共振检查来切除剩余的肿瘤。
当肿瘤全切使并发症发生率高得不可接受时,如脑干弥漫性侵犯或软脑膜扩散,若能有效降低肿瘤占位效应,可考虑肿瘤次全切。一项研究表明,无进展生存期与残余肿瘤的体积有关,这强调了适当减压手术的必要性。1985年之前,5年和10年无进展生存率分别为29%46%和17%32%。大多数复发肿瘤可以重新探查和切除,因此这些研究报告称,患者的总体10年生存率高达32%。最近一些研究的结果是相似的。10年无进展生存率为0~79%,总生存率为59%~86%。
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良性小脑星形细胞瘤的预后优于大多数其他中枢神经系统肿瘤,但高级别小脑星形细胞瘤是一种侵袭性肿瘤,即使积极进行手术切除和所有辅助治疗,患者的生存率也很低。良性肿瘤全切除长期无进展生存的可能性更高。当术后影像学检查发现残留肿瘤时,如果整个残留肿瘤可以手术切除,操作者应立即考虑再次手术。虽然到目前为止,没有证据表明放疗对预后有明显影响,但一些作者仍然建议如果有肿瘤残留,应常规进行放疗。另外,放疗会增加原有良性病程中恶性转化的风险,还会导致脑部其他部位形成继发性肿瘤。我们认为除非肿瘤不能切除,没有其他选择,否则这个肿瘤不应该进行放疗。肿瘤次全切除术后患者长期无进展存活是很常见的,一些治疗中心已经注意到残留肿瘤可以发生自发性塌陷。最近我们还对复发而又负担不起手术切除的患者,以及多次完全切除但仍复发的患者进行了放疗。由于有晚期复发的风险,患者应长期随访。在10年的随访中,经磁共振成像证实的完全切除肿瘤复发的可能性极低。
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- 更新时间:2021-03-08 15:22:07