成人恶性胶质瘤遗传吗？研究报告

所属栏目：胶质瘤人群发布时间：2020-05-28 11:07:30

　　技术进步和遗传性癌症增加了我们对与脑瘤相关的遗传异常的了解。遗传癌症提供了深入了解使细胞不朽、允许其不受控制的增殖、入侵和调节局部细胞环境所需的多个步骤。脑瘤同样是一个多步骤的过程。从这些新的发现，肿瘤进展的模型正在发展，其中遗传病变与特定的肿瘤类型和病理分级相关联。

　　弥漫性星形细胞瘤

　　弥漫性星形细胞瘤是成人和儿童最常见的胶质瘤。成人和儿童肿瘤除了组织学外，还有一些显著的差异。首先是对大脑中不同位置的偏好。成人脑瘤倾向于在皮层上、皮层下和基底神经节区发展。相比之下，约60%的儿童肿瘤发生在小脑、脑桥和脑干的下方。特定肿瘤类型的发病率也不同。星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤在成人中最常见，而毛细胞星形细胞瘤和原始神经外胚层瘤(PNET)在儿童中更常见。

　　成人和儿童恶性肿瘤对治疗的反应也不同。广泛的切除、放疗和化疗只能适度提高成人恶性中枢神经系统(CNS)肿瘤的存活率。儿童肿瘤往往对治疗更敏感，尤其是化疗。这种不同的反应可能反映了成人和儿童肿瘤的生物学差异，即使它们看起来是相同的组织学类型和分级。因此，有必要确定在肿瘤类型内以及成人和儿童脑瘤之间是否存在进化的替代途径。

　　星形细胞瘤

　　星形细胞瘤(II级肿瘤)通常发生在2040岁的人群中。它们往往生长缓慢，但不是良性的，因为它们的侵入性和位置。纤维性星形细胞瘤可以发生在大脑的任何部位，但最常见于大脑半球。他们的组织学缺乏核异型性和核分裂活性。由于组织的可用性，低级别肿瘤很难研究。针活检常被用来作出诊断。在切除后，这些肿瘤通常是正常反应细胞和肿瘤细胞的混合物。正常细胞与肿瘤细胞的比例对实验结果有很大影响。肿瘤也可能是不同组织学分级肿瘤的混合物。这些复杂性提出了这样的问题:低级别胶质瘤是否具有分子遗传损伤的细胞遗传学正常，特定的数值异常是否反映了肿瘤进化的特定途径，或者两者兼而有之。

　　星形细胞瘤的细胞遗传学在其他方面得到了广泛的综述。最常见的数字畸变包括7号染色体的增加和单性染色体的丢失。结构异常是罕见的，但涉及1p和9p染色体观察。

　　间变性星形细胞瘤

　　间变性星形细胞瘤被认为是由低级星形细胞瘤发展而来。虽然没有明确的组织学标准将星形细胞瘤与间变性星形细胞瘤区分开来，但间变性星形细胞瘤的特点是细胞密度高、有丝分裂活性高、早期或局灶性增强、核多态性高，包括多核、分叶和角化。核质比也增加了，但星形细胞的特征仍然可以通过纤丝样嗜酸性细胞质和突起的存在来证明。

　　间变性星形细胞瘤在年轻人和老年人中都有发生，但其发病率在50岁左右达到高峰。与星形细胞瘤一样，7号染色体的增益是最常见的数值畸变。19号染色体和20号染色体也倾向于过度表达，而染色体最常丢失的是10号染色体、22号染色体和单一性别的染色体。与结构异常的数量一样，间变性星形细胞瘤的得失模式更为显著。大多数断点发生在1、3、9号染色体的p臂上(1p32、1p36、3p21、9p21和9p22)，在6号和7号染色体的q臂上(6q21和7q22)有类似的簇，偶尔在5p13、15q11、17p11和19q11号染色体上。

成人恶性胶质瘤遗传吗？研究报告