脑瘤资讯|前颅窝底骨原发性黄色瘤1例

所属栏目：脑瘤前沿发布时间：2021-04-25 11:54:36 查看：0

临床病史：男。42岁。因“左眼进行性突出伴视力下降15年。前额及左眼疼痛10天余”入院。查体见左侧眼球突出。双侧瞳孔等大等圆。对光反射灵敏。眼球运动自如。血清总胆固醇：4.68mmol/L。高密度脂蛋白：1.02 mmol/L。低密度脂蛋白2.99 mmol/L。均未见异常。

头颅CT（图1）示左前颅窝底一较大占位病灶。大小约7.05cm×20cm×7.27cm。边缘见高密度硬化边（图1箭头）。其内密度不均。MRI平扫（图2,3）示左前颅窝底病灶呈囊实混合性。中央囊性区较大。呈不均匀长T1长T2信号。周围实性区大部呈长T1短T2信号。增强（图4）病灶周围呈不规则环形强化。病灶内见分隔。病灶向下累及左侧筛窦。向上向后推挤左侧额叶。病灶边界清晰。周围受压脑实质未见明确水肿信号。影像诊断考虑偏良性病变。骨源性肿瘤可能性大。

临床行左前颅窝底病变切除术。术中见病灶位于颅底。长入硬脑膜下。与脑组织粘连。病灶内含黄色组织。质硬。血供丰富。术后病理（图5）回报：黄色瘤。随访两年余未见复。

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讨论：

骨原发性黄色瘤又称骨黄色瘤。发病率无明显性别差异。临床上多无外伤病史且常不伴高脂血症等脂质代谢障碍。在临床上极罕见[1]。组织学上以大量泡沫样细胞、多核巨细胞聚集为主。瘤细胞核小。无异型性。混有不等量的纤维组织。可见胆固醇裂隙及含铁血黄素沉积。免疫组织化学可见组织细胞CD68呈阳性表达[1,2]。其发生机制有两种假说。一种认为其由颅脑局部创伤或颅内出血等刺激性因素造成。另一种认为由血液中富含脂质成分造成[3]。Bertoni[4]认为骨的黄色瘤虽然表现为组织细胞增生性改变。但并非真性肿瘤。为一种单纯的、不伴任何其它骨病变的疾病。

扁骨的黄色瘤影像学表现为膨胀性骨质破坏并周围常见硬化边[5]。其内可见分隔及陈旧性出血。故MRI图像上病灶信号混杂并且有多个信号不一的液液平面。本例病灶可见周围硬化边及膨胀性骨质破坏。MRI图像上其信号混杂。也有学者认为[6]当组织细胞比例较高时,MRI平扫病变呈长T1长T2信号,当纤维细胞比例较高时,病变则呈长T1短T2信号。

鉴别诊断：颅骨原发性黄色瘤影像表现无特异性。与其它良性骨肿瘤或肿瘤样变如动脉瘤样骨囊肿等鉴别困难。最终诊断仍依赖病理。动脉瘤样骨囊肿多发生于20岁以下。长骨干骺端多见。颅骨少见。呈蜂窝状改变。腔内常含不凝血液。光镜下可见大量充满血液的腔隙。不含黄色瘤特征性的泡沫细胞。在病理上可据此鉴别。

总之。骨的孤立性原发性黄色瘤临床呈良性经过。手术切除效果好。一般无复发。不需术后放化疗。