间变型少突胶质瘤三级野生?星形和少突形的区别?
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间变型少突胶质瘤(Anaplastic Oligodendroglioma, AO)是一种罕见的三级脑肿瘤,通常具有较高的恶性程度。其“野生型”指的是没有特定的基因突变,如1p/19q共缺失。星形胶质细胞瘤(Astrocytoma)和少突胶质细胞瘤(Oligodendroglioma)是两种不同类型的脑肿瘤,前者来源于星形胶质细胞,后者来源于少突胶质细胞。两者在病理特征、分子生物学和临床表现上均有显著差异。接下来介绍深入间变型少突胶质瘤的特点及其与星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤的区别。
间变型少突胶质瘤及其与星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤的区别
1. 间变型少突胶质瘤的定义和特征
间变型少突胶质瘤(Anaplastic Oligodendroglioma, AO)是一种三级胶质瘤,通常具有较高的恶性程度。相比于低级别的少突胶质细胞瘤,间变型少突胶质瘤表现出更为显著的细胞异型性、核分裂像增加以及显著的细胞增殖活性。其“野生型”指的是没有特定的基因突变,如1p/19q共缺失,这种类型的少突胶质瘤通常预后较差。
2. 星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤的基本概念
星形胶质细胞瘤(Astrocytoma)和少突胶质细胞瘤(Oligodendroglioma)是两种主要的胶质瘤类型。星形胶质细胞瘤来源于星形胶质细胞,而少突胶质细胞瘤来源于少突胶质细胞。两者在病理特征、分子生物学和临床表现上均有显著差异。
星形胶质细胞瘤:这种肿瘤以星形胶质细胞为主要成分,常见于成年人,但也可以发生在儿童中。根据WHO分类,星形胶质细胞瘤分为四级,一级为毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic Astrocytoma),二级为弥漫性星形细胞瘤(Diffuse Astrocytoma),三级为间变型星形细胞瘤(Anaplastic Astrocytoma),四级为胶质母细胞瘤(Glioblastoma)。星形胶质细胞瘤通常表现为侵袭性生长,且在高级别肿瘤中预后较差。
少突胶质细胞瘤:这种肿瘤以少突胶质细胞为主要成分,通常发生在成年人中。少突胶质细胞瘤分为二级(少突胶质细胞瘤)和三级(间变型少突胶质瘤)。少突胶质细胞瘤通常具有较好的预后,特别是那些具有1p/19q共缺失的肿瘤。
3. 病理学和分子生物学特征
病理学特征:
星形胶质细胞瘤:显微镜下,星形胶质细胞瘤中的细胞呈星形,具有纤维状突起,细胞核通常呈圆形或卵圆形。高级别的星形胶质细胞瘤(如胶质母细胞瘤)常见坏死、微血管增生等特征。
少突胶质细胞瘤:少突胶质细胞瘤的细胞通常较小,细胞核圆形,胞浆较少,常见“鸡蛋壳”样钙化。间变型少突胶质瘤则表现出显著的细胞异型性和核分裂像。
分子生物学特征:
星形胶质细胞瘤:常见的分子特征包括IDH突变、TP53突变、ATRX突变等。高级别的星形胶质细胞瘤(如胶质母细胞瘤)常见EGFR扩增、TERT启动子突变等。
少突胶质细胞瘤:少突胶质细胞瘤的典型分子特征是1p/19q共缺失和IDH突变。间变型少突胶质瘤(野生型)则缺乏这些特征。
4. 临床表现和诊断
临床表现:
星形胶质细胞瘤:患者常表现为头痛、癫痫发作、神经功能缺失等症状。高级别的星形胶质细胞瘤患者症状进展迅速,预后较差。
少突胶质细胞瘤:患者常表现为癫痫发作,头痛等症状。间变型少突胶质瘤(野生型)患者症状较为严重,预后较差。
诊断:
影像学检查(如MRI)是诊断胶质瘤的重要手段。星形胶质细胞瘤通常表现为边界不清的肿块,可能伴有周围水肿。少突胶质细胞瘤则常表现为边界清晰的肿块,可能伴有钙化。
病理学检查是确诊的金标准,通过组织学和分子生物学分析可以确定肿瘤类型和级别。
5. 治疗和预后
治疗:
星形胶质细胞瘤:治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。高级别的星形胶质细胞瘤(如胶质母细胞瘤)治疗后复发率高,预后较差。
少突胶质细胞瘤:治疗通常包括手术切除、放疗和化疗。具有1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤预后较好,而间变型少突胶质瘤(野生型)预后较差。
预后:
星形胶质细胞瘤:预后与肿瘤级别密切相关,低级别肿瘤预后较好,高级别肿瘤预后较差。
少突胶质细胞瘤:具有1p/19q共缺失的少突胶质细胞瘤预后较好,间变型少突胶质瘤(野生型)预后较差。
间变型少突胶质瘤(野生型)是一种具有较高恶性程度的三级脑肿瘤,其预后较差。星形胶质细胞瘤和少突胶质细胞瘤在病理特征、分子生物学和临床表现上均有显著差异。了解这些差异对于正确诊断和治疗具有重要意义。未来的研究应进一步探索这些肿瘤的分子机制,以期开发出更有效的治疗策略。
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- 更新时间:2024-07-12 08:34:25