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偶发性脑海绵状血管瘤需要手术吗?

  脑海绵状血管瘤(CMs)是一种血管畸形,由细小透明的血管通道组成,没有脑实质的介入。这些病变周围有含铁血黄素沉积和胶质细胞边缘,可能是血栓形成所致。其位置是可变的,70%80%的颅内CMs起源于幕上。

脑海绵状血管瘤

  随着磁共振成像技术的日益普及,CM的诊断率有了很大的提高。事实上,在磁共振成像之前,CMs并不常见,其评估和治疗仅在病例报告和小临床系列中描述。这些血管疾病在诊断性血管造影中不明显,因为是低压系统,所以称为血管造影隐匿性血管畸形。影像学的改进不仅提高了对症状性病变的诊断,而且偶然发现了CMs,其中40%是偶然发现的。与CMs相关的一个特殊风险是出血或微出血的发生,这可能导致死亡、神经功能缺损、癫痫或根本没有临床缺陷。

  海绵状血管畸形是临床上最常见的血管畸形,约占所有血管畸形的10%15%。根据尸检研究和大规模核磁共振成像序列,一般人群的发病率约为0.4%0.8%。它们发生在整个年龄组,25%发生在儿童,尽管患者的平均年龄在生命的第四个十年。

  临床表现。

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  如前所述,大约40%的CMs是意外发生的,许多患者仅出现头痛(6%65%)。鉴于更频繁的磁共振成像研究,偶发CMs的发生率超过癫痫发作的发生率。最初偶然发现的幕下CMs患者有更高的局灶性神经功能缺损风险。以前未知出血的患者中无症状CMs的发生率在9%至88%之间,反映出CMs出血缺乏一致的分类。

  出血的风险。

  根据每项研究的具体设计,CMs中后续出血的风险研究有很大差异。鉴于出血率的可变性,手术治疗的建议尚不明确。早期人群研究回顾了磁共振成像记录的症状性出血率,范围为每个患者年0.25%至3%,每个病变年0.1%至4%。这些比率中的许多是基于CMs在出生时就存在的假设来计算的,出血的风险是考虑到患者的一生来计算的。前瞻性研究显示出血率在0.8%至3.8%之间。在初次出血的患者中,每年的出血率从7%增加到8.9%。

  在家族性CMs中,据报道症状性出血率为每名患者每年6.5%,每处病变每年1%,反映了家族性CMs更常见的发病趋势倍数。据报道,这一亚组的无症状出血率高达13%。这种发病率的增加增加了识别家族性CMs的重要性,因此可以采用新的磁共振成像序列,如敏感性加权成像。考虑到一级亲属发生出血事件的潜在风险,识别该亚组将导致基因筛查和咨询。

  手术的风险和结果。

  许多CMs手术治疗取得了良好的效果,大脑半球疾病患者的发病率和死亡率非常低。94名患者在接受97例CMs治疗后没有死亡。暂时性神经功能缺损的发生率为20.6%,永久性发生率为6.2%。大脑半球疾病患者的永久性残疾率降至2%,而脑干CMs患者的永久性残疾率为12%。几项研究报告了良好的结果,即癫痫患者在完全切除CMs后没有癫痫发作。在平均5年的临床随访中,97%的癫痫患者或后来显示癫痫的患者没有癫痫发作。

  :

  在非侵入性影像学研究中,海绵状血管瘤越来越多地被发现是一种偶发性病变。CMs患者也可能有癫痫或出血。只有散发性CMs应保守治疗,磁共振成像应每年随访一次。对症CMs的治疗一般采用影像引导切除。如果静脉异常相关,我们不建议移除发育性静脉异常,因为这样做会带来不必要的静脉梗死风险。我们建议CMs仅在以下情况下进行治疗:在难治性癫痫或进行性显著神经功能缺损的情况下,在非功能区第一次临床显著出血后,以及在包括脑干在内的功能区第二次临床显著出血后。但是,请注意,这些只是一般准则。目前,最好的管理取决于外科医生的个人经验和临床判断。

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  • 更新时间:2021-03-05 11:23:48
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