松果体区的肿瘤是什么?松果体区肿瘤的症状是什么?
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:对神经外科医生来说,松果体区肿瘤的治疗一直是一个棘手的问题。只有该部位肿瘤的生物学特性后,才能正确处理。
对于神经外科医生来说,松果体区肿瘤的治疗一直是一个棘手的问题。只有该部位肿瘤的生物学特性后,才能正确处理。对别病例可制定个人治疗方案。
松果体区肿瘤的分类。
松果体细胞肿瘤(WHOI级)是罕见的、缓慢生长、成人松果体主质细胞肿瘤,肿瘤大小一致,成熟松果体样的小细胞,常形成大松果体肿瘤菊花团。
纹理中分化松果体实质瘤(WHOII或Ⅱ级)中度恶性松果体主质细胞肿瘤可发生在任何年龄,肿瘤细胞弥漫片状或大分叶状分布,细胞形态单一,核轻至中度不典型,核裂少至中度。
松果体母细胞肿瘤(Pineoblastoma)(WHOIV级)高度恶性,发生在儿童原始胚胎性松果体主质细胞肿瘤中,经常沿脑脊液传播,肿瘤细胞小,密码不定形片状排列,核圆或不规则细胞浆少。
松果区乳头状肿瘤罕见,易于成年松果区神经上皮肿瘤,肿瘤细胞具有乳头结构和上皮细胞的细胞学特征,细胞角蛋白免疫反应阳性和超微结构提示室管膜分化。
松果体区肿瘤的症状和体征。
松果体区肿瘤的生物学性质混杂,可起源于松果体腺或松果体腺的邻近部位,在压迫和侵犯局部结构或肿瘤播放栽培时,患者会出现肿瘤堵塞导水管等临床症状,表现为堵塞性脑积水和颅内压增高的肿瘤累积在上丘和顶盖前区,出现特异性眼征
导水管的症状经常显示导水管周围的病变,不是简单的Parinaud综合征(简单的上视障碍),其解剖学的基础是导水管前方和第三脑室后部下方的构造损伤,也可以损伤脑干上视中枢的下方,下视障碍。
颅内压增高和Parinaud综合征是松果体区肿瘤最常见的症状。小脑的压迫会导致分离不良、肌张力下降和意向震动。
意识变化可能与颅内压增高或病变直接侵蚀脑干有关。部分肿瘤可发生脊髓、马尾或中枢神经系统以外的结构转移,也可通过分流术后的分流管转移。
较少的症状是性早熟或性成熟发育迟缓,多见于男性松果体肿瘤患者(占10%),较少的症状是松果体中风,患者突然神经系统恶化体征,主要是肿瘤内出血或第三脑室后部肿瘤体积突然增大。
第三脑室后部肿瘤向前生长,鞍侵犯时,尿崩溃是最常见的体征,可以比其他症状先出现几年。
肿瘤与鞍的另一个常见症状是视觉异常。包括视神经萎缩在内视力下降的肿瘤渗透到视交叉,视神经和眼眶,眼外肌麻痹和严重眼球突出的视乳头水肿少见的颅内压高引起的视神经萎缩很常见。由于病变牵扯到视交叉的背侧,视野变化首先表现为两个下盲。肿瘤生长在视觉交叉的后部、上部,由Macular纤维引起的双侧下视野盲目,是该部位肿瘤特有的。
垂体功能低是第三个最常见的症状,通常表现为患者的成长抑制,老年肿瘤患者表现为功能减退和闭经。病理性肥胖、神经源性高血钠、饮食过多、体温调节异常、嗜睡等不是肿瘤的常见表现。简单的鞍生殖细胞瘤也可以发生整个神经轴的转移。
随着听力丧失引起的耳鸣,松果体区肿瘤患者的发生率为18%,这种耳鸣是肿瘤累积在下丘,妨碍了脑干听力转播通道的结果。
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- 更新时间:2021-03-11 14:22:07