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鼻内入路微创手术完全切除颅颈交界处脊索瘤。

  头颅底部的脊索瘤通常属于硬膜外肿瘤,起源于中线斜坡区,少数可发生硬膜内。软骨肉瘤是由颅底中线旁的胚间叶残留组织形成,位于蝶岩斜交界区,多集中在颞枕交界处。脊髓和软骨肉瘤是一种罕见的病症,约占颅内肿瘤的1%。远距离转移可引起脊索瘤,其局部症状的发生率为4%43%,主要发生在淋巴结、中轴骨、肺和皮肤。软骨肉瘤发生转移是非常少见的。在影像学上很难区分脊索瘤与软骨肉瘤,组织病理的差异有助于明确诊断。

  治疗方法主要有:随访观察,活检,手术,放疗和综合治疗等。在考虑脊索瘤的鉴别诊断时,需要连续、定期的影像学检查,而影像学检查是不适宜的。在未明确诊断的情况下,手术切除时可优先进行手术活检。因为肿瘤位于硬膜外,更容易通过鼻/口咽,或乳突部位保留标本。但在典型旁正中生长的软骨肉瘤,病灶多见于颞骨岩部,手术活检具有挑战性。但对侵犯咽后壁软组织的脊索瘤,易经该部位行活检。脊索瘤及软骨肉瘤的放疗尚缺乏足够的证据来支持。对脊索瘤和软骨肉瘤进行化疗目前还没有确切的疗效,但对某些进展期和转移期的病人可以起到减轻病情的作用。

  脊髓肿瘤治疗目的:安全全切。

  因为这种肿瘤的复发率很高,手术的目的就是彻底切除肿瘤。但是,遗憾的是,只有不到30%的病人可以实现肿瘤全切。在病人出现症状时,大多数脊索瘤和软骨肉瘤已经很大了(25cm),并且常常包裹着多种结构,包括脑血管系统,颅神经和脑干。另一种治疗方法是安全的将肿瘤尽可能完全切除,并结合术后按计划进行放疗。

  鼻内入路微创颅颈交界处脊索瘤切除病例。

  历史40岁,神经检查正常,既往无病史,有2年颈痛史。手术前影像上,在下斜坡和齿突处可见一脊索瘤中央病变。横向伸展能力有限。国际神经外科医师INC集团所属的世界神经外科顾问团成员,法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席SebastienFroelich教授最终通过鼻内入路完全切除了颅颈交界脊索瘤(图1)。

颅底脊索瘤

  图片1:手术前后颅颈交界处脊索瘤的图像。术前显示MRI矢状图像的t2加权成像。显示术前轴向t2加权MRI影像。T2高信号病灶位于下斜坡和齿突。手术后显示t1加权钆增强矢状磁共振成像。显示一张术后轴向t2加权MRI图像。图片显示脂肪移植术封闭,但无明显肿瘤残留。磁共振成像,MRI

  手术期间,用磁共振(MRI)测量术后神经功能缺损及肿瘤体积。双鼻孔入路以30和45度的角度在鼻内窥镜下穿行。然后,制作一个心形的粘膜瓣,钻入病变处的斜坡(图2)。初期减压后,用C1环轻轻钻孔,以达到齿状突及其周围的肿瘤。手术后MRI显示完全切除。手术后病人没有神经功能缺陷。病理学发现典型的脊索瘤。

颅底脊索瘤治疗

  图片2:鼻内镜下鼻内镜手术技术示意图。显示手术通路(蓝色箭头)和鼻咽上部(蓝月牙)所形成的心形粘膜瓣的位置。该图强调了斜角内窥镜对相关术野的要求(黄色半透明三角形)。术中用到的轴向视图、(C)术中用到的实现心形粘膜瓣切口的内镜视图、(D)用到的冠视图。他们展示了手术后图像分析的结果,Froelich教授在这一过程中把钻孔腔分成(蓝色)段,并把它投影到病人的术前CT扫描上。注:除了下斜坡,C1环的上部部分也会被轻微地钻入齿状突中。CT扫描结果

  塞巴斯蒂安·弗罗利奇教授独创神经内镜“筷法”,为世界神经内镜发展和颅底显微手术技术进步做出了巨大贡献,他年幼时就成为神外领域手术例数和成功率数一数二的专家,被同行誉为“天才教授”,尤其对颅底脊索瘤、垂体瘤、脑膜瘤等特别精通。在被邀请担任全球50多所医学院的课程主任和讲师后,他将自己的创新神经外科技术和手术经验带到了世界各地,跟随他学习,继续深造是许多年轻神经外科医生向往的。

  各种脊索瘤患者的预后也各不相同,除手术切除的程度外,其他因素如患者年龄、脊索瘤的类型、肿瘤的大小和位置、合理的综合治疗方法等均有一定的影响。只有你的医生可以对你的预后和风险提供建议,因此,听取有治疗脊索瘤经验的医生和小组的建议很重要。如果采用最优的治疗方案,很多脊索瘤患者能存活10年以上,有些脊索瘤患者还能治愈。

  国际神经外科学会下属的世界神经外科顾问团(WorldAdvisoryNeurosurgicalGroup,WANG)是由世界上各发达国家的神经外科专家组成的一个大师小组,包括世界上在神经外科各个领域都非常著名的教授。如需预约INC国际神经外科医生,寻求到国外治疗,请致电4000290925。

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  • 更新时间:2021-03-04 15:44:31
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