脑动静脉畸形患儿出血后不治疗的发生率。

所属栏目：脑瘤发布时间：2021-03-02 14:26:01

　　脑动静脉畸形(bAVM)未经治疗的儿童有可能发生致命性出血，侵入性治疗的主要目的是减少bAVM的破裂[相关的不利结果。近期研究显示，bAVM破裂的发生率低于其他原因导致的颅内出血，因此，如果能明确诊断未治疗bAVM的发生率，将有助于临床决策。但是，大部分巴伐利亚儿科患者都有出血现象，而且对于巴伐利亚破裂患者的保守追踪方法很少，所以很难评估其自然病程的长期结果。另外，出血后不治疗的时间因人而异，这也妨碍了比较临床结果。最新研究表明，尽管干预改变了bAVM的预后，但长期效果仍然与患者表现时的神经功能有关。另外一种研究bAVM发病的方法是评估出血后即刻的神经功能，它是在相同时间点的功能结果，与长期预后相关。

　　小儿bAVM出血发生率

　　根据一项从医院或人群进行的队列研究，成人bAVM出血后的总死亡率是1129%，严重致残率是1438%。尽管之前有关不同年龄bAVM患者的一些报告显示出血后严重残疾的发生率较低(345%)，但bAVM破裂与神经评估之间的时间延迟可能是这些研究中发生率较低的因素之一。另外，我们仅发现一个趋势，就是在较小的儿童出血后，出现较低的mRS评分。所以还需要进一步观察，以确定bAVM破裂的发生率是否与年龄有关，以及是否在儿童和成年人中存在差异。

　　该儿童队列中随后严重出血的年发生率(一般为1.0%，保守观察亚组为0.5%)和年破裂率(2.8%)与未接受治疗的所有年龄患者的其他研究中所引述的类似(严重出血为4%，破裂率为24%)。但是，考虑到儿童患者的预期寿命更长，累积破裂风险和发病率可能更高。另外，我们的追踪资料显示，有严重出血史的儿童在新出血后，预后可能较差。在短期随访期间，所有随后的严重出血都发生在有严重出血表现的儿童，而有严重出血史或无严重出血史的儿童也有类似的未治疗随访时间(对数秩，p=0.54，有严重出血史的儿童较短，且平均35年)，表明有严重出血史的儿童发生后续严重出血的风险可能没有过高。所以应该建议有严重出血史的bAVM患儿寻求病变清除治疗。需要指出的是，大约50%的儿童支气管肺炎直到破裂才被诊断出来，而我们在一次未破裂的支气管肺炎中观察到随后的出血。未破裂型bAVM严重出血的发生率还有待进一步研究。

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　　另外一项重要功能结果测量是长期随访时的残疾情况。虽然我们发现在随访期间76%的bAVM破裂患儿是独立的(MRs%3C3)(在所有年龄的患儿中有5595%的报道)，但这一点需要谨慎理解。有84%的病人接受了病变的介入治疗，而指数事件与治疗之间的间隔是个性化的。对21例保守治疗患者，73%的bAVM破裂患儿(8/11)的低风险亚组在随访期间保持独立。有些情况下，介入治疗可以避免灾难性的后果，但是会在恢复期间对其他人进行后续检查。但是，考虑到将来出血的风险更高，建议对bAVM破裂的大部分患者进行干预。所以，描述bAVM出血后自然病程中长期功能结果是比较困难的。

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更新时间：2021-03-02 14:25:05