儿童大脑半球肿瘤可以治愈吗？先做手术还是放疗？

　　儿童大脑半球肿瘤约60%为WHO1级或2级星形细胞瘤，与以WHO3级或4级星形细胞瘤为主的成人肿瘤形成鲜明对比。

　　颅内肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的90.7%96%，其余为脊髓肿瘤。虽然幕下肿瘤在整个儿童年龄组中更常见，但幕上肿瘤仍然在23岁以下的儿童中占主导地位。儿童大脑半球肿瘤约60%为WHO1级或2级星形细胞瘤，与以WHO3级或4级星形细胞瘤为主的成人肿瘤形成鲜明对比。星形细胞瘤占所有儿童低度恶性肿瘤的一半以上；但对于1岁以下的儿童，7%85%是高级恶性肿瘤。

　　儿童大脑半球有哪些肿瘤？

　　结果表明，在107例4岁以下的大脑半球肿瘤中，最常见的肿瘤是星形细胞瘤，占36%。室管膜瘤是除星形细胞瘤外最常见的儿童幕上肿瘤，占所有肿瘤的10%~15%。幕上室管膜瘤占颅内室管膜瘤的30%。儿童大脑半球肿瘤中，原始神经外胚层肿瘤和神经节细胞胶质瘤占5%10%。80%的幕上原始神经外胚层肿瘤发生在10岁以前。少突胶质细胞瘤占儿童幕上肿瘤的4%8%。其他罕见肿瘤包括畸胎瘤、胚胎发育不良的神经上皮肿瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脑膜瘤、生殖细胞瘤、肉瘤、软骨瘤转移和淋巴瘤。

　　儿童大脑半球肿瘤的症状和体征。

　　与幕下肿瘤相比，儿童幕上肿瘤从症状到诊断往往需要更长的时间。由于第四脑室出口脑脊液流出通道被阻断，儿童幕下肿瘤因颅内压增高出现症状较早。相反，幕上半球肿瘤常因皮质刺激而发作。总体而言，约30%的患者仅出现癫痫发作。在涉及皮质表面的肿瘤中，癫痫的发生率较高(59%比15%)。由于胚胎发育不良的神经上皮肿瘤、少突胶质细胞瘤和神经节细胞胶质瘤往往累及颞叶皮层，这些患者中80%有癫痫病史，抗癫痫药物的疗效并不理想。这些患者通常在20岁前首次发作。多形性黄色星形细胞瘤患者通常有癫痫发作史。几乎所有患者发作间期的神经系统检查都是正常的。发作通常采取简单或复杂的部分发作形式，各占所有病例的28%55%。间变性星形细胞瘤和原始神经外胚层肿瘤的癫痫发生率较低。

　　除了癫痫发作，患者可能还有一些非特异性的表现。大约80%的孩子有性格变化或身体瘦弱。在癫痫患者中，90%的患者存在认知功能障碍。其他常见症状包括头痛、恶心、呕吐、视力下降和步态异常。

　　由于肿瘤部位不同，也可能出现偏瘫、失语、偏瘫等局灶性神经功能缺损。在快速生长的肿瘤中，可能会出现颅高压症状，如乳头水肿。婴儿可能有囟门突出和大脑脊膜。

　　外科治疗。

　　对于大脑半球的大多数肿瘤，手术的目的是完全切除肿瘤。肿瘤切除为病理诊断提供组织，减少残留肿瘤细胞，降低占位效应，对癫痫患者可缓解癫痫。如果肿瘤太宽而不能切除，应进行立体定向活检。

　　对于小肿瘤或深部肿瘤，无框架立体定向装置起着重要的辅助作用，可以最大限度地缩小骨瓣和皮质切除的范围。虽然系统精度达到2mm，但应考虑硬膜切开后脑脊液引流和肿瘤切除引起的组织移位，会造成漂移，影响其精度。

　　术中超声检查是另一种有价值的辅助手段，可以实时提供肿瘤图像。这就是无框架立体定向装置的缺点。超声检查的准备时间比无框架立体定向检查更短，成本更低。

　　对于邻近重要功能区的大脑半球肿瘤，术中刺激图的出现降低了手术风险。据报道，413名患者中有28名在手术过程中涉及功能性运动、感觉和语言中心。术中皮层脑电图监测可用于识别肿瘤周围的癫痫持续状态。在50%的难治性疾病患者中，切除后在肿瘤周围检测到持续移动的病变。事实上，在设计手术方法时，应该考虑使用皮层脑电图监测。

　　如果可能，低级星形细胞瘤应完全切除。残余肿瘤应定期行磁共振检查。如果肿瘤复发，可以考虑再次手术。有些肿瘤不能切除，因为它们位于重要功能区的深处或涉及重要功能区。此时应在CT或MRI引导下进行立体定向活检，以确认病理诊断。对于进行性或复发性肿瘤，可以进行化疗或放疗。

　　神经节细胞胶质瘤的治疗应尽可能完全切除肿瘤。虽然有时不能完全切除，但患者可以长期存活。软脑膜和蛛网膜的播散和转移在这类肿瘤中很少发生。胚胎发育不良的神经上皮肿瘤应尽可能完全切除。肿瘤通常可见于皮质表面，纹理和边界不同。肿瘤切除后癫痫会明显或完全缓解。不需要进一步的辅助治疗。尽管有时肿瘤仅被次全切除，但术后无临床或影像学复发。

　　辅助疗法。

　　目前，儿童幕上肿瘤术后广泛采用化疗和放疗。2岁以下儿童很少使用放疗。如果这些儿童有残留肿瘤或肿瘤复发，可考虑化疗。化疗后，2岁后可以进行放疗，否则可能会导致严重的生长迟缓。大一点的孩子不太容易出现精神运动性发育迟缓，可以考虑放疗。

　　预后。

　　与预后良好相关的主要因素包括癫痫、6个月以上病史和良性病理。诊断为脑肿瘤的1014岁儿童的5年生存率为57%。2岁以下儿童存活率最差，5年平均存活率只有36%。造成这种差异的主要原因是2岁以下儿童术后放疗剂量较低和恶性肿瘤发病率较高。

　　无论肿瘤的级别如何，染色体1p和19q的联合缺失是少突胶质细胞瘤患者长期存活的统计学显著指标。幕上低度星形细胞瘤的5年生存率为71%，高度星形细胞瘤(3级和4级)的5年生存率为16%~35%。室管膜瘤完全切除肿瘤后5年生存率为75%80%，如果肿瘤残留，生存率仅为22%41%。对于有1年以内癫痫病史的低级别胶质瘤和神经节细胞胶质瘤患者，肿瘤全切后控制癫痫的可能性非常大，约78%86%的患者不再有癫痫。对于幼儿和脑电图复查后无癫痫波的儿童，癫痫控制效果更好。

　　3级或4级星形细胞瘤患儿可采用MIB1标志物指数作为判断预后的指标。MIB1抗体能与Ki67核抗原结合，在细胞周期活跃期高表达。在MIB1低的患者中，肿瘤无复发时间和总生存期超过48个月。而高MIB1患者肿瘤无复发时间仅为6个月，总体生存期仅为16个月。MIB1标记指数可以反映肿瘤的增殖活性，提高判断肿瘤生物学行为的准确性。